MRI2468:疑难病例会诊

peileiboy

患者女，48岁，昏迷一月余。否认中毒及肝病史。我看不像脑血管病，望各位老师解疑。

[本贴已被 jiajie 于 2009-9-15 21:43:40 修改过]

peileiboy

解释一下，第一幅和最后面五幅图像是一个月以45天以前做的检查，总体感觉没有什么变化。

liuqiang

磁共振图像不清，有点刺眼；不过看了后，从这几个方面分析，首先是脑部核团变性，问一下病史，1）此人是不是吸毒病人。2）有没有缺氧病史，从经验来看，很像是一个瘾君子，望问后，传上来，共同探讨。

peileiboy

患者是女性，当初我也曾经怀疑患者是不是有吸食海洛因的经历，但是经过询问家属排除了这些可能。患者是农民，没有外界居住史，也没有复杂的外界关系，所以吸毒的可能可以排除，同时患者否认co中毒及农药中毒史

天海

很难不往血管性病变考虑。

peileiboy

怎么没人发言啊，再说一点，此病例到目前总是是有了一点眉目了，结合了更多病史以后，目前我们再次脑梗死。

                  基底动脉尖综合征

施明

好病例 谢谢了

hejie

mra检查。

hejie

椎基底动脉尖综合征（tobs）是基底动脉顶端2cm范围内，5条动脉（2条大脑后动脉，2条小脑上动脉和基底动脉顶端）的分叉部。一旦血液循环障碍可导致单或双侧、2个或2个以上相应供血区域，如中脑、丘脑、小脑、枕和颞叶多发缺血改变。自1980年caplan首先报道以来，国外已作为一特殊类型椎基底动脉系血管病列出，国内自1991年以来陆续有报道。tobs多因动脉粥样硬化性脑血栓形成及心源性或动脉源性栓塞引起，少数亦可由动脉炎、动脉瘤等引起。tobs主要临床表现:（1）眼球运动与瞳孔异常。表现为:①眼球垂直运动障碍，上视或上视、下视均不能（上丘水平眼球垂直运动中枢受累表现），个别患者出现“一个半综合征”（一侧侧视中枢及另一侧以交叉的内侧纵束受损）；②中脑性斜视:眼球垂直向上分离，病灶常在中脑导水管灰质区，也称“分离性斜视”；③核间性眼肌麻痹；④侧视麻痹；⑤瞳孔散大伴光反应消失或减弱（中脑背盖部内侧e-w核或脑干交感神经损伤）；⑥瞳孔缩小伴光反应减弱或消失（丘脑损伤）；⑦虹膜异位和变形（瞳孔反射传入纤维在视束至e-w核段损伤）。（2）意识障碍，一过性或持续数天，亦可反复发作（中脑及/或丘脑网状激活系统受累）。（3）对侧 偏盲或皮质盲（枕叶、颞叶损害）。（4）严重记忆障碍（颞叶内侧受累）。本组3例患者均有眼球运动障碍及瞳孔改变，2例出现一过性意识障碍，1例病情严重，合并应激性消化性溃疡，可能由于下丘脑受损所致。


tobs综合征年龄范围宽（16～84岁），可能与病因（栓塞）有关。tobs平均年龄范围45～64岁，故有卒中危险因子的中老年人，突然发生又较快恢复的意识障碍，而无明显运动与感觉障碍但有动眼神经麻痹、垂直注视障碍，应想到是tobs。如尚伴有皮质盲或偏盲。值得注意的是，本组例1患者于门诊时因出现双瞳孔不等大、意识障碍而考虑脑疝，故应注意本病与脑疝的鉴别:后者多由占位、脑出血引起，而脑栓塞后致脑水肿多在发病后6h以后发生，且多于大面积脑梗塞。另外，脑疝前可见bp升高、心率减慢，深大呼吸、节律不整均可与本病鉴别。例2患者出现血压骤升，迅速降压治疗是很危险的，可使临床症状急剧加重。目前普遍认为发病后24～48h bp>200/120mmhg宜给予降压药治疗，如卡托普利等。

hejie

要排除wernicke脑病。
wernicke脑病是由于维生素b1严重缺乏引起的严重营养代谢性脑病，临床表现以眼外肌瘫痪、共济失调以及意识障碍的三联征为主要特点。本病常对称性地累及乳头体、丘脑、第三脑室、中脑导水管周围灰质、延髓和第四脑室，乳头体是最易被侵犯的部位。早期的病理改变为由受损部位神经纤维网状组织及血管周围海绵状蜕变引起的细胞毒性水肿以及血管源性水肿，细胞毒性水肿占优势，随后出现血脑屏障被破坏、血管内皮细胞肿胀、外膜变薄、点状出血等改变，最终导致胶质细胞增生、髓鞘脱失、神经元变性死亡、数量减少。维生素b1缺乏多见于酒中毒、饥饿、长期外源性营养、妊娠呕吐、神经源性呕吐、胃肠道恶性疾病及艾滋病患者。
由于wernicke脑病有特定的发病部位，病灶分布也极具特征性，故mri特征性地表现为乳头体、第三脑室、丘脑中背侧核、中脑导水管周围区域对称性异常信号影，t1wi呈低信号，t2wi及flair呈高信号。急性期增强扫描，由于血脑屏障破坏病灶可强化。经治疗后复查上述强化可消失。晚期可有局部脑萎缩。脑干出现t2wi高信号影与神经纤维网状组织海绵状蜕变这一wernicke脑病的特征性病理改变有关。
mri在wernicke脑病的诊断中亦存在一定的局限性，mri对wernicke脑病诊断的敏感性只有53%，特异性为93%。因此，mri正常时不能排除wernicke脑病，需要结合临床表现。其次，wernicke脑病是一可逆性病变，其mri改变也具有可逆性，wernicke脑病早期经维生素b1治疗数天至数月后，mri可表现为正常。