[center]腹胀、腹痛、不全肠梗阻——腹茧症一例[/center]
[center]陈李华 钟百书 牟凌骏[/center]
[center]浙江大学医学院附属第一医院 [/center]
腹茧症(abdominal cocoon)1978年被首次报道并命名,临床少见。其特点是全部或部分小肠被一层致密、灰白色的纤维膜所包裹,形似“蚕茧”,故称为腹茧症,又称为特发性硬化性腹膜炎、小肠禁锢症、小肠纤维膜包裹症等。多见于青春期女性。
腹茧症临床表现无特异性,如腹部包块、腹痛、腹胀、呕吐等急性或慢性肠梗阻症状。女性患者可引起输卵管粘连而表现出不孕症。病程长短不一,部分患者病情可自行缓解,但常反复发作。
【病历摘要】
患者男性,46岁,因“反复上腹胀痛2月”于2008年1月10日以不全肠梗阻收治入院。
病史简介 患者2月前出现进食后反复上腹部胀痛,伴有恶心、反酸嗳气及食欲下降,少量呕吐,无发热,盗汗,无腹泻,无呕血黑便,无肛门停止排便排气。发病以来体重减轻约10 kg,既往无手术及其他重大疾病史。
体格检查 生命体征平稳,消瘦,神清,精神可,皮肤巩膜无黄染,全身浅表淋巴结未触及肿大,心、肺听诊无明显异常,上腹饱满质软,未见胃肠型,肝脾肋下未及,上腹轻压痛,无反跳痛,移动性浊音阴性,肠鸣音5次/分,双下肢无水肿,神经系统检查阴性。
辅助检查 三大常规、凝血功能、血沉、结核菌素纯蛋白衍化物试验、抗核抗体、胸片、腹部b超无明显异常。
肝功能 丙氨酸氨基转移酶为96 u/l,天冬氨酸氨基转移酶为67 u/l,总胆红素为37 μmol/l,结合胆红素为19 μmol/l,非结合胆红素为18μmol/l。
肿瘤标志物 甲胎蛋白为1.8 ng/ml(正常值0~20 ng/ml),癌胚抗原为1.7 ng/ml(正常值0~5 ng/ml),癌抗原199:30 u/ml(正常值0~37 u/ml)、癌抗原125为36.1 u/ml(正常值0~35 u/ml),铁蛋白为98 ng/ml(正常值7~323 ng/ml)乙肝三系示“小三阳”,乙肝病毒dna低于检测下限。
内镜 电子胃镜显示胆汁反流性胃炎伴糜烂,球降部大量胆汁淤积,食管下段炎症。腹部平片示不全肠梗阻。小肠造影示肠腔内多个液气平面提示梗阻(图1)。
腹部ct十二指肠空肠交界处扭曲,肠系膜增厚伴上消化道扩张,提示不全性肠梗阻(图2~5)。
【诊疗经过】
患者入院后接受禁食、胃肠减压、保肝、质子泵抑制剂、生长抑素、补液、营养支持治疗。治疗二十余天病情无好转,每天胃管引流液超过1000~2000 ml。遂行双气囊小肠镜检查,发现患者胃十二指肠、空肠上段扩张明显,腔内黏膜无异样,肠腔扭曲较固定,进镜较困难,似腔外有粘连可能。
再仔细询问病史,发现患者于2006年12月在骑摩托车时与公路护栏相撞、摔倒,腹部着地,曾有一过性剧烈腹痛,经医院检查无明显异常。根据患者既往腹部外伤史、消化道不全梗阻的症状体征及影像学上异常表现,考虑为腹茧症可能。
因内科保守治疗无效,遂转我院胃肠外科行剖腹探查术,术中见腹腔内广泛粘连,全段小肠及系膜粘连成一整体团块,外层被白色茧样结缔组织膜包裹紧密(图6),胃、上段空肠肠壁增厚及内腔扩张明显,腹腔内未见明显肿块。行粘连松解术。
病理检查见全小肠外层纤维组织增生,胶原化伴炎细胞浸润。
术后3个半月随访患者病情稳定,症状缓解,饮食恢复正常,体重增加十余公斤。
【病例讨论】
发病原因 病因不明,可由发育不良引起(原发性),腹腔炎症、创伤等也可继发该病
一些原因不明、无腹部手术及外伤史腹茧症者可归于原发性腹茧症,该类患者可能因胚胎发育中大网膜发育不良所致。
另一类为继发性腹茧症,即有较明确病因,包括结核性腹膜炎、非特异性腹腔炎症、长期服用β受体阻滞剂、长期腹膜透析、肝硬化腹水患者接受腹腔静脉转流、腹部外伤、腹腔内化疗及肝移植术后等。本例患者有腹部外伤史,考虑为继发性腹茧症。
诊断依据 影像学检查有重要价值,但确诊仍须病理检查
根据患者反复出现的临床表现、病史以及影像学资料有助于术前诊断腹茧症。
腹部立位平片无特异性。典型的超声特点为肠管被限制在腹后壁,呈强回声团块,疾病后期见膜状物形成。消化道造影示扩张肠袢聚集成团并固定,称“菜花征”,钡剂通过时间延长。
ct检查有助于腹茧症的术前诊断。ct能显示梗阻程度及包块内肠管的情况,还能显示包裹在肠管周围的纤维包膜。一旦观察到包膜便可诊断腹茧症。典型的ct表现为扩张的小肠肠袢固定在腹部的某一部位,并被增厚的包膜所包裹或分割。增强扫描示包膜强化明显,部分病例可见腹腔积液及肠管间积液。
确诊仍需剖腹探查及病理结果。典型病例术中可见全部或部分小肠被一层灰白、质韧偏硬的纤维膜包裹,形似蚕茧,邻近脏器也可被此膜覆盖。纤维膜是连续完整的,与肠管及肠管之间粘连疏松。病理显示纤维结缔组织,可伴局灶性炎症浸润,系膜淋巴结可有非特异性反应性增生。
鉴别诊断 需要与腹膜包裹症鉴别,后者无粘连,肠蠕动不受限
腹膜包裹症也是一种少见疾病,患者小肠被包绕在一层相对正常的腹膜当中。该病是胚胎发育中脐囊残留,并随小肠发生、发育而被包绕入腹腔,包囊颈部附于十二指肠,又名“十二指肠旁疝”。与腹茧症不同的是,腹膜包裹症小肠外被膜与正常腹膜相似,其内壁与小肠肠管并无粘连,小肠近似位于一个较小的腹膜腔中,肠管蠕动不受限,很少发生肠梗阻。
治疗 对症状严重者,手术是唯一有效的治疗方法
对于无症状或症状轻微、并因其他疾病在影像学检查时确诊的腹茧症患者,可不予处理,或采用非手术治疗,如胃肠减压、中医中药治疗等。
对有腹胀、腹痛等症状或出现消化道梗阻症状者,应积极手术治疗,其原则为尽可能彻底切除包裹小肠的纤维膜,松解粘连,同时行肠排列术,反复腹腔冲洗。但不能轻易切除整个包块,避免造成肠瘘、甚至短肠综合征。将包膜剪开、剥除,发现小肠间有纤维粘连束带、易于分离,术后仍可再次出现纤维膜形成肠袢,但经排列的肠管不再出现肠梗阻现象。对于无法逆转的肠管损伤,或难处理的病例可行近端小肠造瘘术。如切除肠管,因术后吻合口瘘发生率和病死率很高,建议ⅱ期吻合。
本例患者术后恢复良好,症状很快缓解。
【点评】
临床上腹茧症非常少见,以纤维包膜包裹全部或部分小肠,临床上以反复完全性或不完全肠梗阻及腹部包块为特点,原因不明。患者既往多无腹部手术史,临床症状不典型,影像学检查有助于术前诊断。症状轻者无需处理或内科保守治疗。症状重者手术是有效的治疗手段。
本病例提示我们,对临床上诊断不明的反复腹痛、肠梗阻患者,应考虑腹茧症的可能。提高对该病的认识,及时做出正确的诊断治疗,可避免一些并发症和不必要的肠切除。
【图片说明】
图1 小肠造影示肠梗阻,小肠内有多个液平面(上箭头),扩张的肠袢积聚成团,呈菜花状(下箭头)
图2-3 腹部ct示肠梗阻,小肠扩张有积液,可见液平面(箭头)
图4 腹部ct示小肠被增厚的包膜所包裹,呈蚕茧状(箭头)
图5 术中所见包裹小肠的“蚕茧”
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原文出处:《中国医学论坛报》网站(http://www.cmt.com.cn/article/090108/a090108d0301.htm) |