CT23524:考虑骨纤维异常增殖症“狮面人”

jiajie

（注：该类病例无法取得最终病理结果，故采用大家比较一致的意见在这里发布，目的是为了便于查找。）

以下是引用zxl51642在2009-12-9 14:52:00的发言：[br]“狮面人”，考虑骨纤维异常增殖症，是否合并albright’综合症结合临床。鉴别：骨化性纤维瘤、甲旁亢纤维囊性骨炎。　　[br]骨纤维组织异常增殖症又名纤维性骨炎，是一种以骨纤维变性为特点的骨胳系统疾病，是否为一真性肿瘤尚无定论。该病好友于儿童及青年，女性较多见，主要有三种类型，①多骨型骨纤维组织异常增殖症；多发于四肢长骨，也伴发于扁平骨(颅骨、骨盆、肋骨等)，常多处骨质受累；②单骨型骨纤维组织异常增殖症；多发生于颅面骨，以上颌骨多见，在临床上该型与耳鼻咽喉科关系密切，常被误诊为上顷塞恶性肿瘤。③艾布赖特综合征(albright’ssyndrome):由多骨型骨纤维组织异常增殖(称播散性纤维性骨炎)、皮肤色素沉着及内分泌障碍(以女子性早熟为突出表现)等症状构成。 骨纤维组织异常增殖症为缓慢进行性局部肿块，因肿块压迫邻近器官组织，产生各种机能障碍与畸形，从而出现临床症状: (1)病变在上颌下颌者，以颜面变形为主要表现。 (2)侵犯鼻窦和鼻腔者，与鼻炎、鼻窦炎症状相似，可出现鼻塞、鼻分泌物增多，重者可致鼻中隔偏曲等。 (3)侵犯颗骨可发生耳后、外耳道局部隆起变形、中耳炎、听力障碍及面瘫等症状。 (4)侵入眶内可出现流眼泪、眼球突出、移位及视力减退、复视等症状，这是由于泪道及眼球受压所致。 (5)侵犯牙槽骨可影响上下牙列正常咬合关系，有时咀嚼时可出现颗领关节疼痛。 侵犯颅内者虽极少见，但因可引起颅内压增高及脑神经受侵症状，对患者危害较大。 [br]

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