CT30592:F，31Y。咳嗽伴呼吸困难1年余，进行性加重。

随光逐影 · 发表于 2010-12-5 08:07

[B]白化病患者[/B] 女，31岁。咳嗽伴呼吸困难1年余，进行性加重。PE：白化病体征，双手“杵状指”。

临床诊断：1）肺部感染？2）肺间质纤维化？

胸部CT轴位平扫（层厚10mm，螺距1.5，重建间隔10mm），图像如下：

ZHANGZHONGSHOU · 发表于 2010-12-5 08:19

考虑特发性肺间质纤维化可能性大，建议进一步检查。

WUkaiming · 发表于 2010-12-5 08:56

肺间质纤维化。

lipingsan1907 · 发表于 2010-12-5 09:00

同意

cfililiu · 发表于 2010-12-5 09:05

特发性间质性肺炎

zjb · 发表于 2010-12-5 09:14

肺间质纤维化

大胖子 · 发表于 2010-12-5 09:38

卡氏囊虫性肺炎

深泽交通 · 发表于 2010-12-5 10:38

间质纤维化【杵状指说明慢病】

黑白光影 · 发表于 2010-12-5 10:52

两肺大面积毛玻璃状肺间质组织慢性炎性病变及间质纤维化，少量胸水。结合病史考虑为白化病并发免疫缺陷所致的间质性肺炎肺间质纤维化。不排除（ HPS ）综合征可能。肺动脉增粗不排除肺动脉高压可能，建议心超检查。
白化病是一种常染色体隐性遗传疾病，主要危害是对视力的损害，部分重型的白化病患者因并发免疫缺陷，可表现出出血倾向或肺纤维化。

随光逐影 · 发表于 2010-12-5 10:58

白化病(albinism)是一种较常见的皮肤及其附属器官黑色素缺乏所引起的疾病，由于先天性缺乏酪氨酸酶，或酪氨酸酶功能减退，黑色素合成发生障碍所导致的遗传性白斑病。这类病人通常是全身皮肤、毛发、眼睛缺乏黑色素，因此表现为眼睛视网膜五色素，虹膜和瞳孔呈现淡粉色，怕光，看东西时总是眯着眼睛。皮肤、眉毛、头发及其他体毛都呈白色或白里带黄。人们将这类病人俗称为“羊白头”。白化病属于家族遗传性疾病，为常染色体隐性遗传，常发生于近亲结婚的人群中。

本病例有Hermansky-Pudlak 综合征( HPS )可能吗？

[胸部] CT30592:F，31Y。咳嗽伴呼吸困难1年余，进行性加重。

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