CT30665:男性，66岁。五年前因腹胀行B超检查发现肝硬化。

fanshl

今天进行CT进一步复查

联众之王

都没有进药，先天性胆管囊肿5型
建议MRI除外胆管内错构瘤

卜一

多发小囊肿！

宇宙CT

多发小囊肿！

fanshl

自己也来说说：
    影像特征：肝脏比例失调，右叶显缩小，左叶略大。肝脏弥漫性多发低密度小结节，形态各异：有些呈类圆形，有些形态不规则，多期增强无强化表现。
    根据上述表现，考虑胆管错构瘤，肝硬化。
    胆管错构瘤为胚胎时期肝内细小胆管发育障碍所致，呈囊样病变，囊壁由胆管上皮构成，周围绕以纤维组织。病灶可单发或多发，在 CT上，单发者常误诊为肝囊肿或其它良性病变；多发者易与多发肝囊肿、Caroli 病、某些多发转移瘤混淆。一般情况下，胆管错构瘤无临床症状，通常在体检、外科手术或尸体解剖时被意外发现。
     胆管错构瘤的形态与分布胆管错构瘤在肝内分布多种多样，可以局限于某一肝段，也可累及多个肝段但以某一肝段为主，最多见者是弥漫分布于所有肝段。 胆管错构瘤的形态多种多样，可为圆形、长条形、柱状、菱形或多角形，以菱形或多角形多见，因为 胆管错构瘤的囊壁由胆管上皮构成，周围又绕以纤维组织，不易扩张，尽管有一定的张力，多数病灶难以形成圆形，其边缘不如肝囊肿那样锐利、光整，边界不如肝囊肿清晰。
    CT平扫表现为肝内多发低密度小囊病变，增强扫描时无强化表现。与Caroli 病的差别在于：LBDH胆管树不相通，也未见与扩张胆管相通，而Caroli 病的囊肿与胆管相通。但这种差别在CT上并不好观察，MRI对鉴别这种疾病有较大优势。在 MRCP 上，胆管错构瘤病灶呈小囊状高信号，与引流胆汁的胆管树不相通，也未见与扩张胆管相通，而Caroli 病的囊肿与胆管相通。  MRCP可多角度观察，获得本病丰富的形态和空间信息， 有助于正确认识和诊断本病。
    胆单管错构瘤主要应与多发肝囊肿、Caroli 病进行鉴别。 多发肝囊肿为圆形，张力较高，有清晰锐利的边缘，密度接近于水，而 胆管错构瘤病灶形态不规则，多数病灶边缘也不清晰锐利， 不同病变密度或信号强度也有不同。 Caroli 病的囊性病变与胆管树相通，而 胆管错构瘤病灶与胆树不相通。 多发囊样转移瘤在增强扫描时边缘或多或少均有强化，而 胆管错构瘤病灶不强化。总之，胆管错构瘤以多发为主， 弥漫分布于多个肝段多见， 也可分布于某一肝段或以某一肝段为主。 在 CT呈有壁小囊样病变，形态各异。