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1852年Chassaignac首次报道色素沉着绒毛结节滑膜炎,认为是累及指屈肌腱的滑膜结节样病变。直到1941年,Jaffe提出了对该病的现代视角的认识,也是他提出了色素沉着绒毛结节滑膜炎PVNS,色素沉着绒毛结节滑囊炎PVNB,色素沉着绒毛结节腱鞘炎PVNTS的概念。PVNS以前的术语包括滑膜黄色瘤,滑膜纤维内皮瘤,或者内皮瘤,良性纤维组织细胞瘤,腱鞘黄色瘤样巨细胞瘤,骨髓多核巨细胞瘤,慢性充血性绒毛性滑膜炎,巨细胞性纤维血管瘤,纤维含铁肉瘤,梭形巨细胞肉瘤,良性或者恶性滑膜多形细胞瘤,滑膜纤维性黄色瘤。现在世界卫生组织命名学中,腱鞘巨细胞瘤指PVNTS或者TPVNB,弥漫巨细胞瘤指关节内弥漫性PVNS。虽然本病病因不明,细胞学的异常和自主生长的潜力提示PVNS是肿瘤性病变。
PVNS代表一种良性,增生性滑膜病变,病变特征是绒毛状、结节状和绒毛结节状增生和含铁血黄素沉积。不同病变的成分各异。Jaffe提出了PVNS、PVNB、PVNTS的术语,说明本病变不仅累及关节内滑膜,而且累及其关节外的延伸成分,包括滑膜囊和腱鞘。GRanowitz对这些疾病进一步分类,分为局限性(PVNB或者PVNTS)和弥漫性(PVNS)。局限性关节外型PVNS常常称为腱鞘巨细胞瘤。局限性举报也可以发生于关节内,此时称为局限性关节内型PVNS,此类病变几乎只发生于膝关节。也有极少数关于恶性PVNS的报道。
病例1:女性,40岁,膝关节疼痛,为膝关节局限性关节内型PVNS (a)侧位平片显示边界不清的软组织密度影,取代了正常的髌下脂肪间隙。(b)矢状质子密度加权像和(c)T1加权压脂序列增强图像显示局限性中等信号强度的软组织肿块(*),可见明显弥漫性强化。(d)矢状质子密度压脂序列和(e)梯度加权像显示关节内软组织肿块总体上信号增高(*)。(e)梯度加权像也显示局部的低信号,代表含铁血黄素沉积引起的磁敏感伪影。(f)横断膝关节超声显示高回声关节内软组织肿块(箭)PT = 髌韧带, TROCH = 滑车切迹。(g)切除标本大体照片可见含铁血黄素造成的棕色外观, |
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