rathke囊肿作为一种临床上的少见病，其临床症状和影像学表现特异性较差。对于年龄在35-60岁之间的患者，若出现鞍区占位所致的压迫症状如头痛、视力视野改变、垂体功能障碍等，ct表现为低密度，呈圆形或卵圆形，病变极少钙化，未增强;mri上以t1wi低或等信号t2wi高信号多见，增强扫描不强化或部分病例可见“囊壁”不规则强化，多应考虑rathke囊肿。
参考文章： 鞍区Rathke囊肿的MRI诊断
作者：赵家博,桑雅荣 作者单位：葫芦岛市中心医院，辽宁 葫芦岛 125001
Rathke 囊肿为一种少见的先天性疾病，起源于垂体Rathke 囊的良性上皮性囊肿,也称为黏液上皮样囊肿、垂体胶样囊肿等 。现收集我院经病理证实的Rathke囊肿10例，着重分析MRI对Rathke 囊肿的影像学诊断及其价值。
1 材料和方法
1.1 临床资料
本组10例，男4例，女6例，年龄18岁～48岁，平均33岁，病程3个月～9 a。无症状2例；头晕，头痛3例；视功能障碍2例；垂体功能障碍伴多尿3例。
1.2 检查设备和方法
10例均行平扫＋增强，采用三星公司的0.35T 磁共振成像系统。常规轴位及冠状位自旋回波(SE)序列T1WI :TR 520 ms、TE 15 ms ,轴位快速自旋回波序列(FSE) T2WI:TR 4 000 ms、TE 143 ms。层厚8 mm ,间隔4 mm ,视野220 mm～240 mm ,矩阵256×224。同时采用静脉团注法, GD-DTPA 0.1 mmol/kg体重增强 T1WI扫描。
2 结果
2.1 病变单纯位于鞍内者5例，平均直径1.8 cm；单纯鞍上者2例，直径约1.5 cm；鞍内鞍上者3例，直径均>2.5 cm；MRI信号多种多样，一般无明显强化，少数囊壁强化。视交叉受压上抬4例；垂体柄移位4例；鞍底下陷2例；鞍背均未见异常改变。
2.2 病灶分布、形态及MRI 表现
病灶在鞍内或向鞍上发展，5例类圆形；4例长圆形；轻度分叶状1例。边界均较清，T1低信号、T2高信号5例（见图1）；T1高信号、T2高信号4例（见图2，图3）；T1高信号、T2低信号1例（见图4，图5）。视交叉受压上抬4例（见图1～图3）；垂体柄移位4例（见图4，图5）；鞍底下陷2例（见图6，图7）；鞍背均未见异常改变（见图1～图9）。
3 讨论
3.1 源起、概念与临床表现
Rathke 囊肿起源于胚胎时垂体Rathke 囊的遗留。胚胎发育3周～4周时从原肠前端向外的突起,称Rathke 囊,是垂体前叶、中间部和结节部的原基,其向前的延伸是颅咽管。Rathke 囊的近端在胚胎发育第12 周时闭合,但在垂体远侧部和神经部之间，部分成人常残留并一直保留着一道裂隙,这就是Rathke 裂[1]。一般情况下无临床意义，但当裂隙内分泌物显著增加时可扩张形成囊肿，即Rathke裂囊肿(Rathke’s cleft cyst, RCC)，简称Rathke 囊肿。这时产生的占位效应，就会压迫邻近的组织结构，在临床上产生一系列症状和体征[2]。主要表现为头晕、头痛、垂体功能障碍（男性：性欲降低、性功能减退；女性：泌乳、不育）、视力下降或视野缺损（双颞偏盲）。
3.2 组织学特征
3.2.1 囊肿壁
常为单层柱状上皮细胞、杯状上皮细胞并含有黏液分泌细胞，少数混有假复层鳞状上皮细胞，上皮下方为一层结缔组织。
3.2.2 囊内容物
多为白色黏液样或胶冻状，部分为草黄或清亮液体，伴出血者可为深棕色，另外可含有胆固醇和蛋白质的结晶及细胞碎屑等无定形物质[3]。
3.3 生长部位
大多数囊肿以垂体为中心；较小者完全位于鞍内或主体位于鞍内；较大者可穿过鞍隔向鞍上发展。
3.4 流行病学特点
常规尸检发现率为13%～22%，有症状的Rathke 囊肿仅占脑内原发肿瘤样病变的1%[4]。发病常在20岁～40岁，女性多见[5]。
3.5 Rathke囊肿MRI表现
许多文献对Rathke囊肿的MRI表现进行了报道[6-8]，由于其MRI信号表现各异，现分为两类阐述。
3.5.1 长T1、长T2 信号特征的囊肿
一般信号较为均一，与脑脊液信号相近，典型的呈偏心性生长，增强扫描不强化，个别病例信号不均匀，可为囊内粘液样物质或胶样物质沉积所致，此时增强扫描不强化是其与其他肿瘤相鉴别的唯一依据。
3.5.2 短T1，T2 信号各异的囊肿
短T1 短T2信号：由于囊内粘蛋白含量的增多所致[9]。短T1、长T2 信号：与囊内出血、高胆固醇含量及囊壁的黏液细胞碎屑等成分有关。IR 序列对于其成分的区分有重要价值：IR 序列上呈低信号者可提示囊内胆固醇和黏液成分含量的增多，IR 序列上仍呈高信号者可提示囊内合并有出血[8] 。
3.5.3 增强扫描
大多不强化，少数囊壁强化，而中心不强化。
3.6 Rathke囊肿与其他鞍区囊性病变的鉴别诊断
3.6.1 垂体微腺瘤
当Rathke囊肿较小并位于鞍内时,T1WI 上呈低信号者应与垂体微腺瘤区别,前者的边缘更光滑锐利,信号更低，如果小的囊肿在T1WI 上呈高信号, 则更提示为Rathke 囊肿；如果能发现囊内有定性诊断的重要特征之一：漂浮结节[10]或对定性有一定帮助的鞍底特征性沉淀物[11]，则提示Rathke囊肿的可能性大；另外，Rathke囊肿较少出现垂体窝的扩大。
3.6.2 垂体腺瘤卒中与短T1 信号特征的Rathke 囊肿鉴别
肿瘤信号多不均匀，其内多无液平面出现；由于瘤体较大,常压迫周围组织,且多向上生长,以视交叉受压最常见；肿瘤向上生长穿破鞍隔进入鞍上池时,局部可形成窄颈,呈明显的葫芦形,为其特征；蝶鞍扩大常见, Rathke 囊肿则少见。
3.6.3 囊性颅咽管瘤
颅咽管瘤源于胚胎时期Rathke 囊的上皮残余，多见于儿童，肿瘤主体多在鞍上（Rathke囊肿主体在鞍内）,常向更上方扩展,累及第3 脑室等；以囊性多见，囊壁通常厚薄不均，且囊内可为多房（Rathke囊肿为单房）；囊内的主要成分不同、信号不均匀为其特征；肿瘤强化多不规整,典型者呈花环状强化，CT 检查最有意义,颅咽管瘤钙化常见(87%) ,而Rathke 囊肿则少见(13%)。
3.6.4 胶样囊肿
好发于三脑室前部,可伴有侧脑室及三脑室扩大，呈光滑的球形；囊肿信号均一,多为T1高、T2 低,少数T1 、T2 均高；增强扫描一般不强化。特殊的好发部位易与Rathke 氏囊肿鉴别。
3.6.5 蛛网膜囊肿与长T1 长T2信号特征的Rathke 囊肿鉴别
脑脊液样均匀的长T1 、长T2信号，而Rathke 囊液的T1 信号一般要比脑脊液的信号高。
总之，Rathke囊肿的MRI表现虽然为多样性，但是如果能仔细研究其特征性表现，重视MR增强扫描的运用，可大大提高诊断的准确率。 |
发表于 2011-10-17 19:13
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