PED3792:头颅增大，浮肿

zhanggenliang · 发表于 2011-4-5 11:28

患儿男，7岁，头颅增大，面色苍白，反复浮肿7年

翁志蓬 · 发表于 2011-4-5 16:27

这应该是一例典型的地中海贫血病例，典型的可以做教学片了！一起复习一下：
地中海贫血
又称成红细胞性贫血或库力氏（Cooley）贫血，最多见于地中海地区，国内多见于广东省及广西壮族自治区。本病有家族性，发病婴儿期，分重型和轻型两种，前者很少能活到少年期。患者的面容与伸舌样痴呆相似，肝脾均肿大，常使腹部隆凸。较大儿童可有明显的心脏扩大，且逐渐加重。生长落后，体型矮小。第二性征发育落后。轻型者可见于成人，除易疲劳外，症状很少。血液学的重要改变为低色素小细胞性贫血，周围血出现大量靶形红细胞，白细胞升高，网状细胞升高，血清胆红质升高，红细胞脆性降低，粪内粪胆元明显升高。
【X线表现】
骨的改变因红骨髓增生引起。基本改变为骨髓腔增宽，骨皮质由于受压而萎缩变薄，骨小梁部分吸收，残留之骨小梁粗糙，骨塑形障碍。骨的改变通常在一岁末才显著，但可在6个月之前显示。重症者X线表现比较特殊。早期改变发生在手足小骨。
长骨之改变，系由于红骨髓增生，使骨髓腔增宽，骨皮质变薄，骨小梁稀疏或消失，骨之透过度增加。残留之骨小梁粗糙。由于骨塑形障碍，长骨骨端与骨干交界之正常凹陷变得凸起，掌骨可异常增宽。于儿童末期由于红骨髓之生理活动消失，长骨变化随之消退，或出现骨皮质憎恨，显示骨硬化现象。但颅骨等之变化却更为明显。
颅盖骨，特别是额骨及顶骨板障增宽，外板变薄向外膨出，使颅壁局部增厚。有时外板边界不清，可见放射状骨针，其走行与内板垂直并延展于头皮软组织中。此种改变在球形红细胞贫血少见。由于额骨、面骨和颞骨发生膨大，使副鼻窦和乳突气化不良，但筛窦不受影响。上下颌骨可以膨大，上颌骨膨大可使眼眶侧方移位。
脊椎、颅骨和骨盆之红骨髓终生活跃，故在成年初期当四肢长骨之改变消退后，这些部位表现反而变得显著，脊椎之改变包括骨疏松、骨小梁粗糙和椎体上下缘不规则，多见于下胸椎，这种变形是由于椎体在生长期骨骺中部缺血所致。

【原文出处：廉宗澂,主编.《X线诊断学基本功》】

拾荒者 · 发表于 2011-4-5 19:36

地中海贫血，感谢翁管点评！

影象小泰斗 · 发表于 2011-4-5 21:57

谢谢，学习了！胜读十年书！！！！！

轻柔的风 · 发表于 2011-4-6 08:43

谢谢，学习了！

同 · 发表于 2011-4-6 10:05

谢谢楼主，学习了。

smh0227 · 发表于 2011-4-6 11:06

谢谢翁站长的讲解学习了

景怡 · 发表于 2011-4-7 17:38

谢谢翁站长的讲解学习了。

sunbin · 发表于 2011-4-9 16:12

支持地中海贫血，谢谢。

mengqgj · 发表于 2011-4-10 14:33

谢谢，学习了！胜读十年书！！！！！

[脑部] PED3792:头颅增大，浮肿

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