lam是一种原因不明的弥漫性肺部疾病,主要病理改变为肺间质、支气管、血管和淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生。临床上有如下特点:⑴几乎所有的病例均为育龄期妇女;⑵自发性气胸 ;⑶乳糜胸,气胸和乳糜胸可反复发生;⑷部分病人有少量咯血;⑸慢性进展的呼吸困难;⑹肺功能显示阻塞或混合性通气功能障碍,部分病人可逆试验阳性,残气量增加。血气提示有低氧血症。⑺hrct示双肺弥漫性囊性改变。⑻肺外可有肾或腹膜后等病变。⑼开胸肺活检可确定诊断。与黑色素瘤相关的hmb 45抗体阳性为lam的标记性抗体。雌激素受体(er)及孕激素受体(pr)常为阳性。
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