PED3783:右侧侧脑室占位？

ayi

女，9岁。反复恶心、呕吐月余。

smh0227

室管膜瘤？脉络丛乳头状瘤？
梗阻性脑积水

子期

考虑PNET

xwm9909

惨了

同

引用第1楼smh0227于2011-03-29 20:15发表的  :
室管膜瘤？脉络丛乳头状瘤？
梗阻性脑积水

zxl51642

PNET

ljh33521

PNET

ct诊断高手

PNET

拾荒者

PNET 、室管膜下巨细胞星形细胞瘤均有可能。

xinxiweichen

PNET概述
1973年Hart等首次报道了原始神经外胚层肿瘤（primitive neurotodermal tumour，PNET），其所描述的PNET为发生于小儿大脑的未分化性肿瘤，在组织学上与小脑髓母细胞瘤相似，并认为它与小脑髓母细胞瘤一样，来源于神经上皮细胞未分化的前体细胞。
2000年WHO神经系统肿瘤分类中将胚胎性肿瘤分为以下4类：髓上皮瘤、室管膜细胞瘤、髓母细胞瘤及其变型，以及幕上原始神经外胚层肿瘤及其变型（包括神经母细胞瘤）。幕上原始神经外胚层肿瘤曾有过其他一些名称，如大脑髓母细胞瘤、大脑神经母细胞瘤、大脑节细胞神经母细胞瘤和蓝瘤。目前对PNET的定义为：大脑或鞍上由未分化或低分化神经上皮构成的高度恶性的肿瘤，肿瘤细胞可以向神经元细胞、星形细胞、室管膜细胞、肌细胞以及黑色素细胞谱系分化。PNET多发于幕下，幕上发生者较少。
　　PNET的临床与MRI特点
　　PNET的临床特点 成人幕上PNET的临床表现无明显特异性，但肿瘤往往较大，可引起颅内高压及占位症状与体征。患者多以颅内压增高症状为首发症状，如头痛、呕吐等。
　　成人幕上PNET的MRI特点成人幕上PNET在MRI上多表现为实性肿块影，类圆形或不规则形，边缘清晰，肿块体积常较大，占位效应明显；肿块内有时可见囊变、钙化及流空血管影；肿块周围轻度水肿或无明显水肿；肿块内信号相对较均匀，T1WI呈略低或低信号，T2WI呈等高或高信号；强化后呈均匀强化或环状强化。
    本病误诊率极高，主要是因为PNET发病率低，特别于成人更为罕见，对其影像表现认识不够。但是PNET的最终诊断依然依赖于病理诊断，随着对PNET认识的加深及病例积累的增多，对PNET的影像诊断准确率将会明显提高。
本例发生在脊髓上较少见。



原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal　tumors, PNET）是一种相对少见的具有神经外胚层分化特征的小圆细胞恶性肿瘤，起源于自主神经系统外的神经嵴胚胎残余。多见于儿童和青少年，发病高峰年龄为10-20岁。本病可见于全身各部位，最早报道见于中枢神经系统，后陆续发现全身各部位均可发生。按发生部位可分为中枢性（cPNETs）和外周性（pPNETs）两类，而外周性PNET多见于胸壁、脊柱旁软组织及骨以及实质脏器。
临床上PNET表现为迅速增大的肿块伴有疼痛，部分病人有发热，是高度侵袭性的肿瘤，易复发和转移，预后差，３年生存率仅为30％。易发生血行转移，最常见转移部位依次是骨、肺、肝。治疗以手术和化疗相结合为主，放疗有争议。
pPNETs 表现为沿神经行程分布的不规则软组织肿块, 侵袭性很强, 沿肌间隙生长, 包绕血管和神经, 并引起相应的临床症状,可以多发。在CT上呈等、低密度, 病灶较大时其内密度不均匀, 也可由于出血而有高密度区; 病灶内通常无钙化, 即使有也常为细小的、针尖样钙化, 增强后呈不同程度强化;病灶在T1WI信号均为等低或低信号, 其中发生于下肢软组织的病变低于周围正常肌肉信号, T2WI信号呈不均匀增高, Gd-DTPA增强后均为明显不均匀强化.