PED3963：头颅

功夫熊猫 · 发表于 2011-8-3 10:50

男，4岁，头痛

jsdtd · 发表于 2011-8-3 12:02

胼胝体发育不良
蛛网膜囊肿.

swcta · 发表于 2011-8-3 15:51

胼胝体发育不良
枕大池畸形

联众之王 · 发表于 2011-8-3 22:11

小脑蚓裂隙，考虑J什么畸形忘了

zxl51642 · 发表于 2011-8-3 23:17

Joubert综合征

xwm9909 · 发表于 2011-8-5 11:18

小脑引部发育不全：颅后窝囊状低密度影无明显张力、第四脑室稍扩张、脑干及桥脑较小。

吴医师 · 发表于 2011-8-5 12:34

支持Joubert综合征

影象小泰斗 · 发表于 2011-8-5 15:13

学习了，

czhq001 · 发表于 2011-8-7 11:50

Joubert综合征、学习了

pujunzhi · 发表于 2011-8-8 20:55

支持Joubert综合征。
Joubert综合征的典型影像学表现包括小脑半球间“中线裂”、“蝙蝠翼”状和“三角形”第4脑室，以及中脑水平的“磨牙征”。
Joubert综合征是一种较为罕见的发育畸形，属于常染色体隐性遗传疾病。神经病理学改变为小脑蚓部发育不良或不发育，齿状核、脑桥基底部及延髓的神经核团也可发育不良锥体交叉几乎完全缺如。患儿年龄很小即可出现临床症状，表现为肌张力减低、共济失调、运动及智力发育落后、呼吸异常(以发作性呼吸急促伴有呼吸暂停为特征新生儿时期尤为常见)及眼球运动异常(表现为部分至完全性眼球运动不能) 。MRI为Joubert综合征首选的神经影像学检查方法能清楚显示后颅窝畸形及相关的幕上畸形。特征性表现为小脑蚓部部分或完全缺如。脑干发育异常。小脑蚓部完全缺如者，两侧小脑半球于中线处并列但并不融合；小脑蚓部部分存在者，其中可见裂缝。由于蚓部发育不良第4脑室中部呈倒三角形而上部则呈蝙蝠翼状。峡部(桥脑中脑结合部)变薄、延长从而导致小脑上脚延长并增厚，与脑干近于垂直。增厚延长的小脑上脚和发育不良的小脑蚓部在通过峡部的轴面像上类似臼齿，称为“臼齿征”。江西省儿童医院神经内科钟建民
Joubert综合征由小脑蚓部不发育或发育不良形成,它与Dandy-Walker不同之处在于：Joubert综合征没有颅后窝囊肿，也没有脑积水。Joubert综合征除了小脑蚓部发育不全外还有小脑核的发育不全和异位，下橄榄核和脑干束异常以及锥体交叉缺如。

[脑部] PED3963：头颅

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