ZT0030：关于小脑肿瘤的几点意见

sgl163

发病年龄及发病部位在小脑肿瘤鉴别诊断中具有重要价值：
  1、四脑室内室管膜瘤，年龄为12～16岁的少年儿童；
  2、小脑半球的血管母细胞瘤，年龄为28～61岁的成年人；
  3、小脑半球内的毛细胞型星形细胞瘤多见于青少年，年龄在8～16岁；
  4、髓母细胞瘤，好发于小脑蚓部，亦见于青少年；
  5、转移瘤：好发于48～60岁的中老年人；
  6、表皮样囊肿和蛛网膜囊肿多见于中年人；
  7、脉络丛乳头状瘤，幕上的脉络丛乳头状瘤均为成人，幕下则是儿童。

   临床表现对于小脑肿瘤的定位诊断具有重要意义。小脑区的各种肿瘤，其临床表现均基本相仿或大同小异，对于小脑定位诊断有重要意义，而鉴别诊断却无明显特异性。但值得一提的是小脑区的转移瘤，往往结合临床查找原发病灶显得十分重要。

[本贴已被 向医生 于 2007-6-10 10:22:25 修改过]

翁志蓬

男性，8岁。间歇性头痛伴恶心、呕吐29余天。
mri诊断：右侧小脑半球星型细胞瘤。
手术病理：星形细胞瘤（ⅱ级）。
http://www.radida.com/news_view.asp?id=175

男性，53岁。反复头晕、头痛1周，加重2天，伴恶心呕吐。
ct诊断：左侧桥小脑脚区蛛网膜囊肿。
手术病理：转移性腺癌。
http://www.radida.com/news_view.asp?id=632

男性，17岁，反复头痛，近三周出现双下肢乏力。
病理结果-------（小脑蚓部）星形细胞瘤ⅲ级
http://www.radida.com/news_view.asp?id=978

女性，43岁
病理：（右小脑）非霍杰金淋巴瘤
http://www.radida.com/news_view.asp?id=1344

患者男，６岁，头痛，有时走路不稳．近来头痛加剧就诊．
结果：（小脑蚓部）髓母细胞瘤
http://www.radida.com/news_view.asp?id=1457

女性，48岁，头痛、呕吐一周来医院检查。
ct表现：右侧小脑半球类圆形囊性病变，见明显增强的壁结节。
手术病理－－－（右小脑）血管母细胞瘤
http://www.radida.com/news_view.asp?id=1495

男性，19岁，头痛呕吐一周。
手术病理结果已出来：（小脑蚓部）髓母细胞瘤！
http://www.radida.com/news_view.asp?id=1397

女，14岁，出现头痛及呕吐，走路不稳，直接做cta的，没有平扫。
术后病理：（小脑蚓部）髓母细胞瘤。
http://www.radida.com/news_view.asp?id=1351

[本贴已被 翁志蓬 于 2006-2-14 1:43:58 修改过]

lushijun

好！

向医生

髓母细胞瘤(medulloblastoma)[病因病理]
  髓母细胞瘤起源于后髓帆外颗粒层的残余胚细胞，好发于小脑蚓部，占所有原发颅内肿瘤的1.84%-6%，主要发生于小儿，是儿童第2位常见肿瘤，占儿童颅内肿瘤的15%-20%，40岁以上罕见，男性发病多于女性。大体病理因肿瘤血管丰富而呈紫红或灰红色，肿瘤界限比较清楚，质地较脆。可见坏死，钙化囊变少见。
[临床表现]
  常见症状是头痛、呕吐、步态不稳和共济失调、复视和视力减退。体检可发现视乳头水肿、眼球震颤、轮替运动障碍、闭目难立、斜颈和外展神经麻痹。脑脊液分析常见蛋白增高。病情发展较快，一般为半年至1年。对放疗敏感。
[影像学表现]
1.ct表现：
①平扫示颅后窝中线有一圆形或类圆形的高密度肿块，边缘较清楚，病灶周围环绕有低密度水肿带。
②10%－15%可见斑点状钙化，有较小的囊变区和坏死区，但大片出血者少见。
③增强扫描肿瘤呈均匀一致的中等至明显强化。
④第四脑室前移可呈弧线形变扁。
⑤80%－90%伴幕上脑室明显扩大。
2.mr表现：
①小脑蚓部好发。
②t1加权为较均匀的低信号、t2加权为等信号或略高信号，边缘清晰。
③钙化、出血、坏死较少，可有小部分囊变。
④大多数为明显均匀的强化，少数呈中等强化。
⑤常压迫第四脑室，继发幕上脑积水。
[鉴别诊断]
  ①室管膜瘤：两种肿瘤常难以鉴别，但室管膜瘤位于第四脑室内，ct上可见肿瘤周围有环形线状脑脊液密度影包绕，肿瘤的密度不及髓母细胞瘤高，而呈囊性变多见。
②星形细胞瘤：儿童最常见的脑肿瘤是星形细胞瘤，而且好发于小脑，但多为囊性。当表现为实性肿块时，与髓母细胞瘤相似。其主要区别点是：髓母细胞瘤在平扫和增强扫描的密度均较星形细胞瘤高；其次是部位不同，髓母细胞瘤80%以上居中线，星形细胞瘤可位中线或在小脑半球，但继发性幕上脑室扩大相对少见。


小脑蚓部髓母细胞瘤。ct平扫（左图)示小脑蚓部圆形高、低混合密度病灶，边界尚清，周围伴轻度水肿。第四脑室闭塞。增强后（右图）示实质部分明显强化，低密度区物强化。




小脑蚓部髓母细胞瘤。mr示小脑蚓部类圆形病灶，横断面t1加权为略低信号，t2加权为略高信号，中间伴不规则形囊变，周围水肿轻微。增强(中图）后病灶明显强化，边缘清晰。第四脑室明显受压变形，幕上梗阻性脑积水（下图）。

[本贴已被 向医生 于 2006-2-18 17:05:18 修改过]

向医生

小脑髓母细胞瘤
女性 10岁 反复呕吐三个月伴头痛半个月，双下肢肌无力。




影像表现:第4脑室区可见有一占位性肿块,t1w为低信号,t2w呈高信号.mr增强示肿块明显强化.
最后诊断:小脑髓母细胞瘤
讨论:髓母细胞瘤起于第4脑室顶部的原始外胚层细胞，是小儿后颅凹最常见的原发性脑肿瘤,其发病率仅次于小脑星形细胞瘤。75%发生在15岁以下,该瘤几乎全部发生在小脑,75-95%在小脑中线,成人多见于小脑半球。肿瘤可向各个方向生长。肿瘤在充满第4脑室之后，经外侧孔可伸入脑角池，经导水管可抵第3脑室，肿瘤细胞容易经由脑脊液在脑室和蛛网膜下腔内转移。典型的髓母细胞瘤边缘清楚，大小约4～5cm（直径），可囊变，但很少钙化，髓母细胞瘤的血供很丰富. mr表现:较特征性的表现是肿瘤的部位，由此而引起的间接征象对于肿瘤定性至为重要。 髓母细胞瘤如未发生囊变或坏死，信号强度均匀；如发生囊变或坏死，在肿瘤内部可见较肿瘤更长t1更长t2的囊变或坏死区。如作gd- dtpa增强扫描，肿瘤实质部分呈显著异常增强而囊变或坏死部分通常不显示异常对比增强。肿瘤居第4脑室顶部时，导水管被撑开且向上移位，四叠体板由正常的直立位置变为近乎于水平位置。80-90%伴幕上脑室明显扩大。髓母细胞瘤易顺脑脊液发生种植转移，因此扫描方向宜包括矢状位或冠状位；对于常规扫描有可疑者，应尽量进行gd-dtpa增强扫描，种植灶同样会发生显著对比增强。 鉴别诊断 髓母细胞瘤需与室管膜瘤、星形细胞瘤以及脑干胶质瘤鉴别诊断。有人报告，在质子密度加权像上，髓母细胞瘤的边缘有一高信号环，而室管膜瘤或星形细胞瘤则无此征象。室管膜瘤系脑室内肿瘤，与髓母细胞瘤不一样，其后方亦可存在新月形脑脊液信号，同样，脑干胶质瘤位于第4脑室前方，它不会出现肿瘤前方有新月形脑脊液信号。如果不发生囊变或坏死，髓母细胞瘤的信号强度很均匀，很少有钙化。

[本贴已被 翁志蓬 于 2006-6-18 19:37:38 修改过]

向医生

小脑髓母细胞瘤
女性，3岁。头痛1周，无呕吐. 检查：神经检查阴性，脑积液检查阴性.


影像学表现：后颅窝中线（第四脑室后方）有一略高密度肿块，密度均匀， ct值45hu左右，边界尚清，第四脑室受压，四脑室以上积水。增强扫描肿块明显、均匀强化。
手术病理：小脑髓母细胞瘤

[本贴已被 翁志蓬 于 2006-6-18 19:42:20 修改过]

向医生

成人髓母细胞瘤的ct、mr影像诊断

　　中国医学影像技术2000年第16卷第2期

　　林燕　高培毅

　　摘　要　目的　研究成人髓母细胞瘤的ct、mr影像表现，并与儿童髓母细胞瘤的影像表现进行对照。方法　回顾性分析了经手术、病理证实的成人髓母细胞瘤41例。并与135例18岁以下儿童髓母细胞瘤进行了对照。结果　41例中，15例（36.6%）发生在小脑半球，位于四脑室者19例（46.3%），位于小脑蚓部7例（17.1%）。1例肿瘤最大径大于5cm，31例肿瘤大小为3～5cm之间，9例肿瘤小于3cm。17例表现为圆形或椭圆形，24例为不规则半圆形。18例边缘略显模糊，23例边缘相对清楚。29例肿瘤内或肿瘤边缘可见囊变、坏死灶。1例在肿瘤内可见散在斑点样高密度钙化灶。29例可见因肿瘤压迫四脑室而引起不同程度的梗阻性脑积水。静脉注入对比剂后，3例未见肿瘤增强，31例肿瘤表现为非均匀性圆形或类圆形增强，7例为均匀性圆形或类圆形增强。结论　成人髓母细胞瘤并非少见，其影像学表现具有一定特点，仔细分析发生部位以及影像征象，多数情况下可在术前作出影像学诊断。


图1　男性38岁，右侧小脑半球髓母细胞瘤
a.横断面t1加权像见右侧小脑半球有一椭圆形较均匀性稍低信号影，肿瘤靠近小脑表面。病变内侧可见不规则低信号囊变坏死区及瘤旁水肿带。第四脑室受压变形并向对侧移位　　b.t2加权像肿瘤边缘部分为等信号强度影，内侧囊变坏死区及瘤旁水肿带为不规则高信号影　　c.静脉注入对比剂后见肿瘤边缘实性部分中度增强.


图2　男性47岁，左侧小脑半球髓母细胞瘤
a.横断面t1加权像见左侧小脑半球有一类圆形较均匀性稍低信号影，边缘清楚，肿瘤靠近小脑表面。病变内侧可见少量不规则低信号水肿带。第四脑室受压变形并向对侧移位　　b.t2加权像肿瘤为等信号强度影，内侧水肿带为不规则高信号影　　c.静脉注入对比剂后见肿瘤呈轻度增强.

图3　女性37岁，第四脑室髓母细胞瘤
a.横断面t1加权像见第四脑室内有一圆形较均匀性等信号影，肿瘤边缘清楚。病变内可见不规则低信号囊变坏死区.b.t2加权像肿瘤前方及左侧可见部分残留脑脊液，囊变坏死区为高信号影c.静脉注入对比剂后见肿瘤中度增强

向医生

血管网状细胞瘤（angioreticuloma）
[病因病理]
    血管网织细胞瘤又称血管母细胞瘤，属血管源性无包膜肿瘤，占颅内肿瘤的1%-2%，多为单发，该瘤好发年龄为20-40岁。可发生于脑的任何部位，90％以上位于小脑半球，少数位于延髓、脊髓，但幕上罕见。
    血管网织细胞瘤有囊性与实性两种。囊肿型占60%-90%，实质型占10%－40%。来源于血管周围的间叶组织、属中胚叶的细胞残余。囊内含黄色或黄褐色液体，蛋白含量高。囊壁上多数有一个红色瘤结节，突入囊腔。显微镜下，肿瘤由血管和细胞两种成分组成，即充满血液的毛细血管网和血管间的网状内皮细胞。
[临床表现]  
    90%的患者表现为缓慢进展性高颅压，位于小脑的肿瘤多伴有眼球震颤和共济失调，也常见头晕、复视。少数可有癫痫发作。
[影像学表现]  
    1.ct表现：
    ①囊肿型：小脑半球较大的囊性低密度区，ct值为10hu左右，平扫可见等密度的壁结结节，由数毫米至2cm不等，肿瘤边缘清楚；
    ②实质型：平扫时肿块为等密度或稍高密度，呈结节状或分叶状，边缘不光滑或有尖状突起。
    ③瘤周可有水肿，亦可无水肿。可伴幕上脑积水。
    ④增强扫描时壁结节或实性肿块明显均匀强化。
    2.mr表现：
    ①病变多位于后颅窝（小脑半球、蚓部），类圆形，边缘多清楚锐利，轮廓光整。
    ②肿瘤多表现为一个均匀的囊性病灶和一个小壁结节突入其中；t1加权囊性区为低信号，壁结节为等信号；t2加权囊性区为较高信号，结节为相对低信号。
    ③常有一根或数根较粗大血管伸入灶内。
    ④增强后；壁结节明显强化，其周围的囊性区无强化。
    ⑤第四脑室常受压，引起幕上脑积水。
[鉴别诊断]
    ①小脑星形细胞胶质瘤：当以囊性病变为主时，壁结节常较大，可有钙化，增强扫描壁结节的强化常较明显，但不及血管母细胞瘤。mr有时能显示血管母细胞瘤的瘤体内有流空信号的血管影，能为其鉴别诊断提供更多信息。
    ②转移瘤：呈结节状或环状强化的肿块，结节的边缘常规则、光滑，瘤周水肿更明显，可为多发肿块，且多发生于中老年人，大多有原发肿瘤史。一般不难鉴别。


血管网状细胞瘤。ct平扫（左图）示左小脑半球低密度病灶，呈椭圆形，外侧可见一壁结节呈等密度，病灶边界清晰。第四脑室受压向右前方移位。增强（右图）显示壁结节均匀强化，低密度区不强化。

小脑蚓部血管网状细胞瘤（实质型）。mr横断面t1加权示小脑蚓部不规则肿块影，其内见大量迂曲扩张的流空血管影（黑箭头），肿瘤大部分呈略低信号，其中间出血呈高信号。



右侧小脑半球血管网状细胞瘤（大囊小结节型）。mr横断面示右侧小脑半球囊性病灶，t1加权（上图）为较均匀的低信号区和囊壁一实性结节影，增强（下图）后壁结节强化明显，余部无强化，t2加权（中图）病灶为均一极高信号影。

向医生

小脑血管母细胞瘤
女性，39岁。 头顶抽痛伴耳鸣半年，检查：颈抵抗（+）。


影像学表现：ct平扫第四脑室以上脑积水，后颅窝未见明显病灶。增强扫描示第四脑室后方环形强化影，有壁结节。
手术病理：第四脑室后方血管母细胞

[本贴已被 翁志蓬 于 2006-6-18 15:40:24 修改过]

向医生

小脑血管母细胞瘤：ct平扫（a）示左小脑半球囊性低密度病变。mrt1加权图（b，c）示肿瘤呈椭圆形，境界清楚，边缘光整，呈脑脊液样低信号。t2加权图（d）呈高信号。增强扫描（e）示附壁结节位于囊外，呈结节状明显强化（箭头）。

[本贴已被 翁志蓬 于 2006-6-18 15:39:37 修改过]