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B2型胸腺瘤
开放分类：
【定 义】
B2型胸腺瘤是一种器官样型胸腺上皮肿瘤，由大多角形肿瘤细胞组成，细胞排列呈松散网状结构，核大、呈泡状，明显的大核仁，极其类似正常胸腺皮质占优势的上皮细胞。未成熟T淋巴细胞背景总是存在，数量常常超过肿瘤性上皮细胞。
【同义词】
皮质型胸腺瘤；淋巴细胞型胸腺瘤(废弃)；淋巴细胞和上皮细胞混合型胸腺瘤(废弃)。
【流行病学】
B2型胸腺瘤在所有胸腺瘤中占18％～42％。B2型胸腺瘤的发病率在不同研究机构间的差异反应了与重症肌无力(MG)显著关联性，而没有真正人口统计学意义。发病年龄范围13—79岁，平均年龄47～50岁之间，没有性别差异。
【发生部位】
B2型胸腺瘤多数位于前纵隔。异位的病例有记载，包括广泛累及胸膜的病例(“胸膜胸腺瘤”)。与所有类型胸腺瘤类似，可以出现头颈部、胸膜或肺的异位。
【临床特点】
最常见临床表现是得症肌无力的症状(30％～82％的病例)。大约20％的病例出现局部症状(胸痛、呼吸困难、咳嗽)。罕见并发症是上腔静脉综合征、纯红细胞发育不全，低丙种球蛋白血症(Good综合征)和其他自身免疫现象。
【大体检查】
大体上，B2型胸腺瘤包膜完整或界限不清，平均直径6．3cm。肿瘤可以侵犯纵隔脂肪或邻近器官。切面质软或坚实，表现为被白色纤维分隔而成的黄褐色结节。可发生囊性变、出血、和纤维化。
【肿瘤扩散和分期】
多数B2型胸腺瘤发生在前纵隔，为Masaoka I期(10％～48％)、 Ⅱ期(13％～53％)或Ⅲ期(19％～49％)刖叫留。转移性Ⅳ期B2型胸腺瘤少见(平均8．9％)，远处转移(ⅣB期)罕见(最多3％)。
【组织病理学】
肿瘤通常呈纤细分隔的粗大小叶，有些类似正常胸腺皮质的小叶结构。肿瘤细胞大，多角形，核增大、染色质稀疏、明显中位核仁，类似正常胸腺皮质上皮细胞。肿瘤性上皮细胞形成疏松网状结构，围绕血管周围间隙或沿着间隔呈栅栏状排列；大而融合成片的肿瘤细胞不是常见特征，但可以出现。如果出现这种病灶，就应该仔细检查，相信这种肿瘤细胞是B2型肿瘤细胞，而不是B3型肿瘤细胞。类似发育不全胸腺小体小灶性表皮样细胞，可以出现于多达25％的病例中，但是髓质岛消失或不明显，偶见典型的胸腺小体。肿瘤细胞数量常常不及非肿瘤性淋巴细胞多。17％～29％的B2型胸腺瘤病例可伴有B3型胸腺瘤区域。在淋巴细胞较少的区域，肿瘤细胞常常较小，核较不规则，核仁不明显，但细胞边界清楚。如果出现B3型胸腺瘤任何一种成分，那么就应当归为混合性B2／B3胸腺瘤。
血管周围间隙或纤维间隔中出现淋巴滤泡的病例，常伴有MC。自发的或通过自身免疫抑制剂治疗发生的退行性变，包括坏死、淋巴细胞减少，使得上皮网状结构发生塌陷，组织细胞和吞噬脂质的巨噬细胞浸润。在密集区或海绵样坏死后的区域常常可见肿瘤细胞体积明显减小。
〖免疫表型〗
在免疫表型上，肿瘤细胞CKl9+(100％)、CK5／6+(90％)、CK7+(80％)，CIC20—、EMA—；AEl／3、Cam5．2和leu7(抗—CD57)抗体几乎总是阳性反应。B2型胸腺瘤上皮细胞不表达CD5、CD20和CD70354。上皮内淋巴细胞主要是未成熟的T细胞：CDla+、CD4+、CD8+、CD5+、CD99+、TdT+，伴随Ki-67高增殖指数(70％～90％)。髓质岛内淋巴细胞大部分是成熟T细胞：CD3+、CD5+、CDla—、CD99—、TdT—，增生不明显。
【鉴别诊断】
B1型胸腺瘤淋巴细胞也丰富，但上皮细胞不明显、较小，比B2型胸腺瘤数量少得多。另外，核和核仁较小，髓质岛比B2型胸腺瘤明显。B3型胸腺瘤与B2型胸腺瘤相反，淋巴细胞相对少。肿瘤上皮细胞形成融合成片和实性区，伴随小而显著的上皮内未成熟T细胞。肿瘤细胞通常比B2型胸腺细胞瘤略小，核膜不规则，核仁较小，有核沟，空泡状染色质少。T淋巴母细胞性淋巴瘤(TLBL)与n1型和B2型胸腺瘤一样，可以表现相同的免疫表型和淋巴细胞增殖活性。然而，在T-LBL中上皮的网状结构被破坏，淋巴母细胞侵袭常常超过上皮区，累及胸腺间隔或纵隔脂肪。CDK6过表达是T-LBL的鉴别特征。
【组织起源】
可能起源细胞是能够向皮质型上皮细胞分化的胸腺上皮细胞。
【预后和预测因素】
B2型胸腺瘤是一种中度恶性肿瘤，比B1型胸腺瘤恶性恶性潜能高，但比B3型胸腺瘤侵袭力弱。由于该肿瘤常常具有侵袭性，因此5％～15％的病例目前不能手术切除。即使完整手术切除，也有5％～9％的病例复发，转移率高达11％。复发多在术后1～7年，但带瘤生存期长(>10年)。最相关的预后因素是肿瘤分期和能否手术切除，而性别、年龄和MC对生存没有负面影响。已报道的10年生存率范围在50％～100％之间。 |
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发表于 2012-6-3 22:40
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