一、拟诊1、亚急性血型播散型结核;2、机遇性感染,霉菌等;3、肺泡蛋白沉积症,肺泡微石症。
二、肺泡蛋白沉积症诊断。
肺泡蛋白质沉积症诊断需要协同临床表现,放射学特征及组织病理学和/或肺泡灌洗液细胞学检查方可确诊。诊断依据:①临床表现为活动后气促,偶有咳嗽,症状进行性加重,无感染及血液病的依据; ②胸部x线可表现为弥漫性小结节影,斑片状影或大片实变影, hrct可见“地图样”或“铺路石样”的特征性改变; ③纤维支气管镜活检病理学检查示肺泡腔内充满pas阳性的粗颗粒状物质,肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片,常伴pas染色阳性的巨噬细胞。
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三、肺泡微石症
肺泡微石症是一种罕见的慢性肺疾患,可起病于儿童期,但若干年后始出现临床症状。以肺泡内广泛存在的播散性小结石为其特征。原因不明,部分病人有家族性。在小儿时期多无明显症状,有时可见慢性咳嗽及活动后气短。病程发展缓慢,直到成年后出现心肺功能不全时才出现呼吸困难、紫绀及杵状指、趾。肺功能检查显示限制性通气障碍、肺顺应性减低、通气与血流比率失衡及弥散功能减低。以后可发生进行性肺功能不全,出现肺心病和心肺功能衰竭。
x线肺片有典型之细砂粒粟粒播散钙化影,颇似过度充盈的正常支气管造影呈\"沙暴\"(sand storm)样改变,以中肺野及肺底部最著,以后,阴影于肺门融合,并蔓延到肺尖及周边,有时可见气肿大泡。诊断主要根据典型x片。ct特征性表现为:双肺弥漫分布的微结节的钙化密度,以中下肺野的后胸膜、纵隔胸膜下及支气管血管束周围最密集,可形成\"白描征\"和\"火焰征\"。伴有不同程度的纤维化,hrct则可进一步显示肺野毛玻璃样改变,小叶中心分布的微结节,小叶间隔及支气管血管束的钙化密度与增厚。 确诊靠肺活检。
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