caroli病,为少见的先天性肝内胆道发育异常。临床分2型:①单纯型:不合并肝硬变、门脉高压,常合并胆管炎或胆道结石。②复杂型:合并肝内纤维化,肝硬变及门脉高压,却无肝内胆管扩张或胆道感染,也无胆结石。
[临床表现]
复杂型先天性肝内胆管囊性扩张症临床有门脉高压症状。
[影像学表现]
1.x线表现:
肝内胆道造影可显示扩张的胆管。
2.b超表现:
肝内胆管扩张呈囊性或梭形液性暗区,沿肝管走行分布,多表现为节段性。
3.ct检查:
肝内多发低密度囊腔,与扩张的胆管相通,可合并结石、肝硬变及门脉高压。囊腔内可有小点状同密度影,增强扫描淡小点显著强化,称“中心点征”。
特殊ct的诊断价值 :
l )“中心点征”:即在囊状阴影内的小点状软组织影,平扫其密度低于或等于肝实质,增强扫描高于肝实质,此中心点为肝内门静脉分支的影像,可见于caroli氏病,亦可在阻塞后扩张的胆管内见到,不能作为caroli氏病的特异征象,需结合其它资料综合分析。
2) “新月征”:表现为紧贴底部管壁的弧月形密度稍高影,为少量泥沙沉积所致,本组2例均为手术证实。
3)“串珠征”或“蝌蚪征”:肝内胆管囊肿表现为多个圆形水样密度病灶,彼此间或其边缘上见轻度扩张的细小胆管与囊状病变相通。对caroli氏病的诊断有价值。
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