大块骨质溶解症为一种进行性局灶性骨质破坏性病变，病因不明，又称为gorham病、骨消失病、鬼怪骨病,特发性骨溶解、进行性骨萎缩等。
大块骨质溶解症早在1078年由jackson首先描述。1954年gorham等提出将此病作为一种独立性骨病，认为系发生于血管瘤。也有人认为是由于血管瘤与淋巴管瘤并发所致。1974年thompson则认为系骨内血管畸形所致。本病与内分泌紊乱或代谢障碍无关，外伤常可使其病变加重。
此病多发于儿童和青年，常累及锁骨、肩胛骨及肱骨，也可见于骨盆、股骨、胫骨和腓骨。患者常以局部疼痛及病理性骨折为主要症状。病变发展缓慢、病程长，可历时数十年，也可呈自限性生长，即发展到一定阶段而自行静止。该病病理特征为骨小梁萎缩消失，代之以增生的纤维结缔组织、毛细血管、 血窦及成丛的脉管相交织。血管内皮细胞生长不活跃，无细胞异型性。有时见少量坏死灶及淋巴细胞浸润。本症虽骨质吸收明显，但多核巨细胞却无相应增多。x线表现:早期病变多侵犯单一骨骼，随着病程发展病变范围逐渐扩大，直至同一解剖部位的骨骼全部溶解吸收，可发生病理性骨折。早期骨皮质下及髓腔内有透亮区，继而皮质骨向中心皱缩，最后骨质完全溶解破坏。受累骨质无骨膜反应，无新生骨形成。病变可跨越关节侵犯相邻骨质。
本症以骨质大量溶解吸收为其x线特点，需要与骨转移瘤及原发性骨肿瘤的骨质破坏相鉴别。
[本贴已被 wawaquan 于 2006-1-4 21:56:58 修改过] | 
发表于 2006-1-5 01:27
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发表于 2006-1-5 09:22
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