请解释何谓硬化性血管瘤？

乡医

各位老师请解释何谓硬化性血管瘤？影象王发布一例肺部一例硬化性血管瘤，难道其他部位还有发生？

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肺硬化性血管瘤( pulmonarysclerosing hemangioma , psh)
    肺硬化性血管瘤( pulmonarysclerosing hemangioma , psh) 是一种少见的肺部良性肿瘤,psh 的起源及发病机制目前尚不十分清楚,曾被认为是肺炎性假瘤的一个类型。satoh 等 采用免疫组化染色和电子显微镜对3 例psh 研究,认为本病为上皮源性良性肿瘤,有向ⅱ型肺泡上皮细胞分化的趋势。han 等 研究16 例psh ,认为其起源为原始呼吸上皮或不完全分化的ⅱ型肺泡上皮细胞。李维华通过免疫组化染色和电子显微镜观察,发现psh 细胞颇似类癌细胞,在肺间质生长、扩展,但无异型性,免疫组化染色神经内分泌(ne) 标记物cga、nse 呈阳性反应,电子显微镜下瘤细胞浆内有数量不等的神经分泌颗粒,认为psh 是来自肺神经内分泌细胞的良性肿瘤。目前,who 肺肿瘤分类命名中仍将本病称为肺硬化性血管瘤。
    psh 肿瘤常位于肺实质内胸膜下,呈圆形或类圆形孤立性肿块或结节,境界清楚,少数有包膜,切面呈暗红色海绵状或灰白色实质性。镜下瘤组织位于呼吸性细支气管或肺泡上皮下肺间质内。hsu 将瘤组织构型分为血管瘤型、硬化型、乳头状型实性片块型 。psh 的瘤细胞成分单一,颇似类癌细胞,但大小形状相当一致,无异型性,不见核分裂象。数量不等的肥大细胞混杂在瘤细胞之间是本瘤的一大特点 。瘤细胞浆内可见神经内分泌颗粒。本组5 例均位于肺周胸膜下,肿瘤最大直径平均为3. 0cm。2 例有假包膜。肿瘤组织构型4 例为血管瘤样型,1 例为硬化型。
    psh 在影像学上表现为肺周围型单发圆形或类圆形肿块或结节,边缘光滑锐利,境界清晰,无毛刺和空洞,无深分叶征、血管切迹征和胸膜凹陷征。内部密度均匀,增强后病灶呈明显均匀强化。另外, im 报道 8 例psh ,其中3 例病灶内有点片状钙化,7例增强扫描有明显强化,其中6 例为不均匀强化。可能与psh 组织构型不同有关。周燕发报道 14 例psh ,3 例病灶内见“含气新月征”,但在结核、包虫囊肿也可见此征象,故非特征性表现。
    psh 需和周围型肺癌、类癌、肺炎性假瘤和错构瘤鉴别。肺癌常有呼吸道症状,发展快,肿瘤倍增时间短,出现深分叶征、毛刺、血管切迹征和胸膜凹陷征等影像表现。类癌好发于肺段以上支气管,周围型少见,临床有“类癌综合征”表现。肺炎性假瘤多有肺部感染病史,胸痛,病灶较大,密度不均,边缘不光滑,邻近胸膜肥厚粘连。错构瘤多见于男性,病灶多发,肿块内爆米花样钙化和脂肪密度是错构瘤的特征性表现。

   
    查问文献,其它部位亦有硬化性血管瘤的报道,如<临床误诊误治>2002 年4 月第15 卷第2 期报道了两例,一例位于左小腿,另一例位于右踝后部,此外尚有头部硬化性血管瘤的报道.