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患者,男,49岁,因左膝关节外伤就诊,左髌骨骨折经内固定术后九月余复查,原有左下肢静脉曲张病史!
二楼兄真是见多识广,此例实为\"干骺端骨发育异常\"!
抄书:
干骺端骨发育异常,又称\"培尔氏病\"(pyle),是一种罕见的骨质发育异常,可发现于不同年龄
病人有轻度四肢畸形,有时有关节疼痛,甚至骨折.有时病人合并轻度膝外翻.扁平足和小腿过长.触诊可发现长骨干骺端增粗.有时可出现关节活动受限
x线表现:
长骨干骺端缺乏塑型.干骺端区扩张,骨皮质变薄,松质骨密度减低,并出现横线.
骨干中段皮质增厚,髓腔略变小.塑型缺陷可伴有轻度骨干弯曲.
病变最常发生的部位是股骨远端和胫骨近端,其次为前臂骨和肋骨.指骨和锁骨也可以发生同样的病变
坐.耻骨的病变表现为坐.耻骨扩大.
如颅骨发生病变,则穹窿部及眼眶部轻度增厚,下颌角加大,副鼻窦.乳突缺乏气化
此病系常染色体隐性遗传! |
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