CT15070:M54Y,小脑萎缩，还有别的吗？

judc

m，54y。走路不稳。一直有小脑萎缩，省医院也是这么诊断的，我怎么看不像是简单的小脑萎缩呢：

[本贴已被 jiajie 于 2008-8-8 15:08:47 修改过]

zjzjr

支持小脑萎缩

dyqct

支持小脑萎缩。

judc

不会有先天畸形吧？我认为是小脑发育不良，而不仅仅是简单的小脑萎缩。有没有轻型dandy-walker的可能？

[本贴已被 judc 于 2008-8-8 8:40:39 修改过]

sdzyy

小脑发育不良，dandy-walker可能？小脑蚓部发育不良,囊肿与四脑室相通.

黑白光影

dandy2walker 畸形又称为先天性第四脑室中、侧孔闭锁，为罕见的颅脑先天性发育畸形，国内报道较少。

ct 表现：
    可见小脑蚓部缺如，小脑半球体积明显缩小，第四脑室向后与扩大的枕大池相互贯通。可合并后颅窝增大、脑干受压向前推移，第四脑室侧隐窝消失、小脑膜高位，窦汇位于人字缝之上，及合并脑积水、第三脑室及两侧脑室有不同程度的扩大。另外还有可合并有枕骨先天性闭合不全。60%以上的病人合并有其它畸形，如脑积水占75%，胼胝体发育不良占20%-25%，多小脑和灰质异位占5%-10%。

鉴别诊断：
（一）先天发育异常（congenital aplasia）  包括四脑室中孔或侧孔的闭塞或四脑内囊肿形成，此症脑积水征象多于婴幼儿期即可出现，表现为头颅的进行性增大，囱门晚闭或扩大、骨缝分离，病人表现哭闹、烦躁不安、甚至惊厥抽风等。单从ct图象上很难区分系室孔抑或囊肿闭塞，需依赖脑室造影鉴别。前者为脑室内均充盈造影剂，后者囊肿内无造影剂进入而呈充盈缺损状。无论为何种闭塞所致，均应及早手术治疗为宜。
（二）四脑室囊虫闭塞  多发脑囊虫病则很易诊断，脑室型单发者诊断困难。四脑室囊虫多呈囊状，其与四脑室先天囊肿形成鉴别困难，但前者多有“米猪肉”食用史和绦虫节片排出史，血hia多为阳性，抗囊虫治疗后脑积水可缓解或消失。
（三）颅后窝肿瘤（tumor of posterior cranial fossa）  中线肿瘤脑积水发生较早，以髓母细胞瘤、血管网状细胞瘤及室管膜乳头状瘤多见。小脑半球及桥小脑角肿瘤脑积水于晚期出现。除有脑水肿表现外，尚有小脑症状和颅神经麻痹症状、四脑室受压移位或闭塞。
（四）中脑导水管畸形或炎性粘连引起的脑积水仅见第三脑室和侧脑室扩大，而四脑室正常。交通性脑积水脑室、基底池和蛛膜下腔均扩大。

smile1980

本人认为：应该考虑橄榄体小脑桥脑萎缩
1、小脑脑沟增宽，桥脑变小萎缩，桥脑周围脑沟增宽；
2、小脑蚓部可见，不考虑dandy-walker

cefcmj

支持橄榄体小脑桥脑萎缩，不考虑dandy-walker综合征。

深泽交通

以下是引用zjzjr在2008-8-8 8:11:00的发言：[br]支持小脑萎缩

judc

这些萎缩像不像小脑发育不良引起的？我看桥臂或小脑脚好像挺细。记得看过一本书，说“磨牙征”。像不像？ 偶看片子，感觉跟没有小脑脚似的。
   另外，病人单位的人告诉我，他们家好几个人都这样，走路不稳。小脑萎缩。看来像是：

橄榄体桥脑小脑萎缩症
橄榄体,桥脑,小脑萎缩(opca)是遗传性共济失调(小脑型)中的一种类型,属常染色体显性遗传。
本症与shy-drager综合征(sds)从病理和临床方面关系密切,1984年oppenhei.等提出将opca
与sds,黑质纹状体变性((snd)一起归于多系统萎缩(msa),但区别在于sds早期以植物神经症状为主,
如体位低血压,阳萎等,临床上易鉴别.opca的病理主要表现在小脑半球,桥脑腹侧,延髓橄榄核严重萎缩,红核,黑质,基底节,大脑皮质及脊髓前角受累.该病首发症状以进行性共济失调及双下肢无力者最多,眼球运动障碍也较为常见.过去主要根据临床表现及气脑造影而诊断,早期易误诊.自ct和mri应用于临床以来,opca的诊断向前推进了一大步.ct表现为小脑,脑干等部位不同程度萎缩,桥脑前池,小脑延髓池及第四脑室增宽.
mri主要征象1)脑干形态变细,尤以桥脑前后径变小更为明显；(2)小脑体积变小,小脑沟裂增宽加深,半球小叶变细变直,呈枯树枝状；；(3)脑池及脑室扩大,以桥前池增宽最为明显.而tz加权像上桥脑的\"十字征\"影,对opca诊断具有重要意义.\"十字征\"在国外文献中有多位作者提及,但国内学者对此症还缺乏足够的认识,有可能与疾病早期未能出现此表现有关.savoiardo等认为出现\"十字征\"机制是脑桥核及其发出的桥横纤维变性,而由齿状核发出构成小脑上脚的纤维和椎体束未受损害.桥横纤维和小脑中脚的变性和神经胶质增生使其含水量增加,形成mri的毛加权像上脑桥的\"十字征\"高信号影.
opca的诊断要点1)好发于30岁左右；(2)男1性多于女性；(3)隐袭起病,进行性加重；(4)典f的临床表现；(5)无颅内其他器质性疾病；(6)有典型的ct及mrf改变.以上资料表明,临床表现与ct,mri相结合可提高opca的诊断率,对与其他疾病的鉴别也具有重要意义.


此病均有明显的家族遗传史和典型的慢性进行性小脑共济失调的临床症状及影像学特征等可诊断。但痴呆是本病的主要特征。joseph病虽然有小脑、锥体系和锥体外系以及周围神经等系统损害，但大脑、小脑皮质正常，无痴呆可与本病鉴别。眼球运动障碍是一种慢眼球运动，早期仅有眼球反应减慢，晚期眼球几乎固定。有作者推测，慢眼球运动可能是橄榄和桥脑神经元缺失，苔状和爬行纤维减少，小脑视觉传入紊乱所造成。因此慢眼球运动也可能是opca的特征之一。(2)影像学特征：有作者认为橄榄体桥小脑萎缩ct检查应包括以下两个以上的征象：①小脑沟扩大＞1.0 mm； ②小脑桥脑池扩大＞1.5 mm； ③第四脑室扩大＞4 mm； ④小脑上池扩大；⑤桥前池扩大与延髓前池扩大＞3.5 mm。而本组病例ct检查结果均符合上述表现。但由于后颅窝骨伪影多较难分辨，而mri检查：矢状t1加权图像显示脑干萎缩较好，桥脑和橄榄体变小，桥池与延髓前池增宽，小脑与小脑中脚萎缩，因此mri对脑干、小脑及颅底形态学改变明显优于ct。

[本贴已被 judc 于 2008-8-8 10:37:18 修改过]