CL2652:广东同江医院的病例:颅咽管瘤术后复发

nicholaswang

女性，24岁。
主  诉：颅咽管瘤术后6年，头痛20天。
现病史：患者于6年前因“头痛、复视”在南方医院行“右额颞开颅肿瘤切除术”，并曾输血（具体不详），术后病理回报：颅咽管瘤，复查MRI提示少部分肿瘤残留，未行放疗，瞩其定期复查。术后有尿崩，曾服用弥凝1片，qd近一月。术后口服“醋酸泼尼松片2.5mg qd”至术后半年，后患者肥胖，予以停药。术后患者出现闭经，但一直未予诊治，2011年9月至佛山市第一人民医院就诊，化验后考虑“激素水平低”，予口服“戊酸雌二醇环丙孕酮复合包装1# qd”治疗，服药3周后月经恢复正常。患者于20天前无明显诱因突然出现头痛，疼痛位于额部，逐渐发展至枕部，疼痛呈持续性胀痛伴阵发性刺痛，疼痛尚可忍受，无放射至他处，多于午后发作。自以为“上火”，喝“凉茶”、“蜂蜜”后自觉症状好转。后疼痛反复发作，间伴有恶心，呕吐，一直未予特殊处理。3天后无明显诱因出现额部剧烈疼痛，逐渐发展至枕部，并放射至鼻，且伴有强烈恶心，后呕吐胃内容物少许，非喷射状，患者自觉疼痛难忍，喝“蜂蜜糖水”后疼痛缓解。于翌日至南海盐步医院就诊，行颅脑MRI检查发现颅内肿物复发可能，建议至上级医院作进一步诊治。于2天前至广州军区广州总医院就诊，考虑为“颅咽管瘤复发”，建议行手术治疗。半月来，患者自觉喝水较前增多，原来喝水约2000mL/天，现约3000ml/天。多尿，约8-9次/天。并出现嗜睡，疲乏。

nicholaswang

手术名称：右额开颅经胼胝体室间孔入路鞍区占位切除术
术中所见：肿瘤位于鞍上，将室间孔、穹窿柱等结构向上推移，肿瘤下端位于垂体柄处，垂体柄受压扁平，肿瘤内有有囊液，色黄。
病理诊断：（鞍区）造釉细胞型颅咽管瘤。

shibing

颅咽管瘤术后复发

zhaz2

颅咽管瘤术后复发

依山蓝楼

多谢 写过一例 很典型 不过没手术证实 所以还要与垂体瘤鉴别

hyc19841007

颅咽管瘤是指发生于颅咽管残余上皮细胞的肿瘤，是最常见的先天性肿瘤，约占60%，占颅内肿瘤的5%—6%。为良性肿瘤，可见任何年龄，以儿童及青年多见，男女比例约为2:1。临床表现主要为颅内压增高征、双侧视力减退、视野缺损、内分泌功能障碍及下丘脑症状。手术治疗为首选，年龄越小，越易全切，并发症越少，故早诊早治是关键。

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[table=100%,#ffffff] 1 临床表现[blockquote][/blockquote]

1.头痛、呕吐、视力减退、视野缺损及视神经萎缩。

2.发育迟缓，性功能障碍，女性月经不调、闭经、不孕，男性性欲减退、阳萎。

3.体温调节失常、多饮、多尿、消瘦、精神异常等。

4.向邻近生长者可有偏瘫、感觉减退等相应压迫症状、体征。

2 诊断鉴别[blockquote][/blockquote]

诊断依据

1.头痛、呕吐、视力减退、视野缺损、视神经萎缩。

2.体温调节失常、尿崩、发育迟缓、性功能障碍。

3.内分泌学检查异常：血清ＧＨ、ＬＨ、ＦＳＨ、AＣＴＨ均减低。

4.头颅Ｘ线摄片蝶鞍相示蝶鞍扩大或破坏，鞍内可有钙化斑。头颅电脑体层摄影见鞍内和／或鞍上低、等、高混杂密度病源。头颅磁共振成像呈多种不同信号强度，实质性者Ｔ１加权图像为等信号而Ｔ２加仅图像为高信号。