CT19889:患者女，54岁：间断性咳嗽1个月，为轻咳，不伴发热

sxlcbc

（结果公布：http://www.radida.com/bbs/forum.php?mod=viewthread&tid=53179）
患者女，54岁：间断性咳嗽1个月，为轻咳，不伴发热、咳痰及痰中带血。叩诊：纵隔右侧增宽。实验室检查无异常。
就三幅图像：

[本贴已被 翁志蓬 于 2009-5-13 0:18:08 修改过]

sxlcbc

第一幅，平扫（平均ct值30hu左右）；第二幅，动脉早期；第三幅，动脉晚期(ct值范围60~145hu)。

[本贴已被 sxlcbc 于 2009-5-12 5:03:03 修改过]

还珠格格

考虑:右后纵隔神经源性肿瘤可能大。

好进学子

考虑:右后纵隔神经源性肿瘤可能大。

zsl6918

如此强化程度首先考虑巨淋巴结增生症.

sxlcbc

资料：局限性局淋巴结增生
巨淋巴结增生症(glnh)是一种少见病，为异源性的罕见的淋巴组织增生性疾病，亦称为血管滤泡性淋巴组织增生。也称为castleman病，病因尚不明确，有认为本病表现为反应性淋巴组织增生，与慢性抗体刺激有关，可能为病毒感染所致。也有认为透明血管型是一种淋巴组织的进行性生长紊乱，而浆细胞型的发生与il6调节障碍有关。
临床上，glnh中透明血管型最为常见，约占发病率的76%～91%，而浆细胞型则较少见。按其临床、影像学表现及其预后亦分为2型：局限型和弥漫型。局限型表现为孤立淋巴结或纵隔内某一组淋巴结受累。弥漫型表现为一组以上的淋巴结受累或影像学发现胸外淋巴结受累，此型可累及肺部。局限型临床多无症状，为体检或常规胸片偶尔发现，可见于任何年龄，发病高峰为30岁～40岁之间，女性约4倍于男性，5%以上为透明血管型，手术多可切除，预后良好。
局限型glnh的影像学表现  glnh可发生于全身各部位的淋巴结，沿全身淋巴链分布，但最好发于纵隔、肺门和腹膜后区域。约60%～70%发生于胸部，沿胸内淋巴链分布，最常见于中纵隔和肺门，其次为前纵隔和后纵隔。约20%发生于腹部，以腹膜后最常见。病灶的大小差异较大，ｘ线胸片可显示肿块的部位和形态，但对明确诊断缺乏特异性，常表现为单发边缘清楚的球形或分叶状肿块，类似于胸腺瘤、淋巴瘤和神经源性肿瘤的表现，位于中纵隔和肺门者可致邻近气管受压移位。ｃｔ平扫病变表现为肺门、纵隔旁或腹膜后圆形、类圆形或分叶状软组织肿块密度影，边界多清楚锐利，呈中等密度，多数密度均匀；ｃｔ增强扫描示病变强化明显，强化程度几乎与胸腹部主动脉同步，延迟持续中度强化。有些胸部巨淋巴结增生病例，ｃｔ增强于静脉团注造影剂后早期病灶即明显强化，ｃｔ值高达114 hu～196 ｈu，平均133 ｈu，与主动脉强化程度相当，延迟扫描仍持续强化，ｃｔ值70 hu～122 ｈu，平均92 ｈu。局限型glnh高强化机制为透明血管型病灶内丰富的毛细血管增生和周边较多粗大的滋养动脉所致。ｃｔ强化的程度还与注射造影剂的方式、注射速率和剂量有关。增强ｃｔ可显示病灶内或周围粗大的滋养血管影，胸部多来自支气管动脉、内乳动脉和肋间动脉的分支，腹部多来自腹主动脉分支。局限型浆细胞型glnh由于血管成分较少，一般强化程度不如透明血管型，呈轻中度强化，缺乏glnh特征性，术前难以明确诊断。文献报道钙化可见于5%～10%的病例，且仅见于局限型透明血管型。ｃｔ图像上钙化呈典型的分支状或斑点状影，散在或簇状分布于病变中央区。国内作者行病理对照发现此型钙化为病灶内增生的小血管主干及其分支的退变、玻璃样变和钙化所致，在形态学上类似于冠状动脉粥样硬化的钙化影，认为病灶内分支状钙化是透明血管型glnh的特征性表现。局限型glnh的另一个特征是瘤灶内极少伴有出血和坏死灶，尽管部分病例呈不均匀性强化，但瘤灶内的低密度影并非坏死灶。他们报道2例病灶内可见裂隙样低密度，但镜下病理未见坏死区，作者认为可能与增生的小血管透明样变性和纤维化有关，但国外作者则认为病灶中央低密度区是由血管内皮细胞过度增生使血管闭塞，对比剂不能进入所致。有些病例瘤灶内低密度区为胶冻状物质，为少见表现。局限型glnh多数仅累及单个淋巴结，但部分病例可累及1组淋巴结。曾有国外作者报道40%的胸部局限型ｃｄ病灶边缘不规则并可见子灶，手术发现病灶与周围结构粘连明显，完全切除较困难。也有些在主灶周围见多个子灶，但ｃｔ扫描仅显示为边缘不规则或模糊。对于主灶周围的卫星病灶，有病理证实为慢性淋巴结炎。对此种局限型glnh应提高认识，结合其临床和明显强化的特征，术前应考虑到此病的可能性。ｍｒｉ检查对glnh的诊断同样具有较高的临床应用价值。ｓｅ序列ｔ1ｗｉ肿块呈等信号，ｔ2ｗｉ呈均匀性高信号。肿块内或其周围有扭曲扩张的流空血管影为其典型表现。还有部分病例行ｍｒ动态增强，发现肿块的增强方式与ｃｔ基本相同。ｍｒｉ的缺点是显示特征性的钙化不如ｃｔ，但其多方位成像对病变定位及显示其毗邻关系较ｃｔ优越。
鉴别诊断：局限型glnh 95%以上是透明血管型，ｃｔ或ｍｒｉ表现为富血管性病变，故应与以下病变相鉴别。
1、纵隔内及腹膜后异位化学感受器瘤：与局限型glnh较难区分，它同样有丰富的扩张扭曲血管，但其常常沿着主动脉生长，而glnh则按淋巴链分布。
2、副神经肿瘤:如嗜铬细胞瘤，无论发生在胸内还是腹膜后，常与大血管毗邻，病变易坏死囊变，虽然有强化，但密度或信号常不均匀，且临床上有异常波动的恶性高血压表现，而局限型glnh一般无囊变坏死改变。
总之，局限型透明血管型glnh的特征有：单发较大的纵隔、肺门或腹膜后软组织肿块；肿块呈显著均匀或不甚均匀强化；病灶中央可见呈簇状分布的分支状钙化；一般无出血和坏死灶。以上特征有助于和其他来源的肿瘤进行鉴别。

LIAOQIANG

考虑巨淋巴结增生症。

余辉

支持考虑巨淋巴结增生症,看过一例前纵隔表现为这样的,不除外神经源性肿瘤

sxlcbc

胸部神经源性肿瘤起源
神经源性肿瘤可源于胸部的任何神经结构，但最常见于椎旁区，与交感神经链、传导支和肋间神经有关。根据其来源分为三组：（1）神经鞘源性肿瘤即良性的神经鞘瘤和神经纤维瘤，以及相应的恶性肿瘤恶性神经鞘瘤，90%的神经鞘源性肿瘤为良性；（2）交感神经源性肿瘤即良性的节细胞神经瘤，恶性的神经母细胞瘤；（3）副神经节瘤，很少见，亦有良恶性之分。
ct表现
神经鞘瘤，又名良性雪旺氏瘤，大多数是孤立的，无恶性变，发病年龄30～50岁，临床上可有疼痛或神经系统症状，生长缓慢，有完整的包膜，呈圆形或结节状，有时还有出血和囊性变。ct表现为边界清楚的低密度肿块，有明显增强，增强后密度不均，这是由于存在少细胞的b区，囊性退变，胶原和黄瘤区所致。
　　神经纤维瘤，可单发或多发，单发者属非遗传性，恶变率低，多发神经纤维瘤又称神经纤维瘤病，恶变率高达30%。神经纤维瘤多见于20～30岁患者，生长缓慢，无包膜，呈球形，极少发生变性、囊腔形成或出血，但切除后易复发。ct表现为边界清楚的低密度肿块，增强不明显，增强前后密度均匀。有作者认为哑铃状肿瘤引起椎间孔扩大是神经纤维瘤的特征。
　　节细胞神经瘤，以青少年多见，肿块往往长而扁，呈条形或三角形，外有包膜，其内可杂有黄色变软区，半透明胶冻样灶和小囊腔等。除非很大可引起压迫症状外，常无症状。也可发生椎管内侵犯，但不如鞘源性肿瘤常见。ct表现为边界清楚的稍低密度肿块，呈轻度均匀强化与神经纤维瘤相似。
　　诊断与鉴别诊断
　　胸腔内任何部位特别是椎旁区，单发圆形、椭圆形或梭形，稍低密度（与胸壁肌肉相比），边缘光滑清楚，平扫密度均匀的“囊性”肿块，高度提示良性神经源性肿瘤。增强扫描神经鞘瘤较具特征性，但来源于结缔组织神经鞘的神经源性肿瘤则表现各不相同。神经纤维瘤和节细胞神经瘤ct表现相似，但发病年龄常不同。
　　良性神经源性肿瘤需与其他疾病鉴别，在此主要讨论与恶性神经源性肿瘤的区别，以下表现提示恶性：（1）增强的、边缘不规则的软组织肿块，可推移或侵入邻近软组织或骨等；（2）低密度坏死区常见；（3）胸腔积液，胸膜结节或肺内转移结节。另外，发生于婴儿和儿童的神经源性肿瘤大多数为恶性；恶性肿瘤常产生症状，良性肿瘤常无症状，虽然有症状不等于恶性肿瘤，但无症状对良性肿瘤有诊断意义。值得注意的是钙化和肋骨或椎体的吸收对区别良恶性无帮助，但融骨性破坏一律见于恶性。

[本贴已被 sxlcbc 于 2009-5-12 10:07:57 修改过]

sxlcbc

读片的关键，是读出片子的特点，本例的特点是什么？如果我们能抓住这一关键，也许问题就好解决了。临床病史固然重要，但是有时候，临床上提供的病史常常造成误导，比如先前上传的肝平滑肌瘤。