PED4482:下丘脑错构瘤

nicholaswang

手术名称：右额开颅经胼胝体穹窿间入路下丘脑错构瘤切除术
术中所见：三脑室底局部膨隆，见病变与周围组织界限不清，与周围脑实质同颜色。
病理诊断：(下丘脑肿物）结合临床符合下丘脑错构瘤。
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shibing

下丘脑错构瘤

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下丘脑错构瘤并非真正的肿瘤，是一种先天性发育畸形，肿块由异位的类似灰结节的分化良好而形态各异并呈不规则分布的神经元构成，其纤维间质内有正常的星形细胞和神经节细胞，它有完整的血脑屏障。肿瘤以蒂或无蒂的广基附着在灰结节与乳头体之间的下丘脑，因此它又可以称之为灰结节错构瘤。可数毫米至数厘米，一般无钙化、囊变和出血。
    临床：好发于婴幼儿或低龄儿童，特征性表现是性早熟，几乎都有，是同性的和中枢性的，此外还有一个特征性表现是痴笑样癫痫，它由面部肌肉不规则抽搐形成。
    CT：鞍上池后部肿块，形态圆形，边界清楚，密度与脑实质相似，非常均匀，无囊变及出血、钙化，增强扫描肿块不强化。数毫米的肿块CT很难发现，MRI矢、冠状位可显示垂体柄与乳头体之间的结节，一般在自旋回波T1和T2加权上其信号特征同灰质信号。
    鉴别：少数肿瘤内出现坏死、脂肪或钙化可导致肿块密度不均，需与颅咽管瘤、下丘脑胶质瘤、鞍上生殖细胞瘤等鉴别，特征性的临床表现和肿瘤无强化有助二者鉴别。