MRI5980:比较棘手的病例

翁志蓬

男性，17岁。共济失调10余年，近1个月加重。

liangshusheng

中脑病变，遗传性、炎症性、代谢性？等等

双子之殇

版主。。我会说这病人来我们这里复查了么。。。

双子之殇

本来准备翻书的，后来看看CT报告医师的名字似曾相识[s:10]。
至于报告嘛，我们暂时也跟你们MR报告结果一致，看病人在不在我们这里住院治疗了。

施明

亚急性联合变性

pujunzhi

考虑 Leight病（亚急性坏死性脑脊髓病）可能性大。

boxiaoqing

Leight病（亚急性坏死性脑脊髓病）
病理学：从丘脑到脑干各部有多处基层融解，重者完全坏事，并伴有脱髓鞘斑块，广泛血管增生和星形胶质细胞增生反应，少数病例可波及下丘脑及尾状核，乳头体不受累。
临床表现：智力及运动方面发育迟缓、视力下降，眼外肌瘫痪、震颤、构音障碍、共济失调、局限性肌阵挛、一侧或双侧舞蹈样运动。最特征症状阵发性中枢性过度换气。病程通常发展缓慢，也可迁延较久。
实验室：血和脑脊液中乳酸、丙酮酸水平明显升高。
头颅MRI示：双侧基底节及（或）脑干对称性长T1WI长T2WI信号。

boxiaoqing

脊髓亚急性联合变性（SCD）
维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病。中老年多发，亚急性起病。累及脊髓后索、侧索及周围神经。表现双下肢感觉障碍，痉挛性截瘫，周围神经病变，感觉共济失调。MRI表现：脊髓“倒V字征”或“反兔儿征”。

zkc2808

wernicke脑病

hushengqi

韦尼克脑病(Wernicke′s encephalopathy,W E)是慢性酒精中毒常见的由于维生素B1 （即硫胺）缺乏引起的中枢神经系统的代谢性疾病。特点为急性起始的疾病，以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状。3例均以死亡为结局。病理解剖后发现为血管损害，主要累及了脑室和灰质。WE的发病年龄多为30～ 70 岁, 平均42岁。男性比女性稍多。MR I 表现：W E 患者的双侧丘脑和脑干有对称性病变, 其典型的改变为第三脑室和导水管周围有对称性长T2 信号影,。 急性期三脑室和导水管周围区域T2 加权像信号增高;而在6～ 12 个月以后的恢复期, 增高的信号就会降低或消失。