CL2622:先天性尺桡骨融合畸形

翁志蓬 · 发表于 2012-7-26 23:36

女性，8岁。
现病史：自幼即出现左前臂旋前畸形，患儿家属述患儿小时候有外伤史（门诊患者，未能询问详细病史）。
专科检查：左前臂外翻位，肘关节屈伸正常，旋前及旋后困难。

翁志蓬 · 发表于 2012-7-26 23:37

影像所见：左侧上桡尺关节间隙消失，尺桡骨近端呈骨性融合改变；左肱桡关节间脱位，桡骨近段向掌侧、尺侧移位；肱尺关节间隙稍增宽，左肱骨远端掌侧见一宽基底尖状致密骨性突起，长度约0.9cm，边缘清晰，形态规整。
影像诊断：1、左肱桡关节间脱位，桡骨近段向掌侧、尺侧移位；左侧尺桡骨近端骨性融合，拟肱尺关节半脱位可能，请结合临床。
2、左肱骨远端掌侧改变，考虑髁上骨突。

翁志蓬 · 发表于 2012-7-26 23:43

先天性尺桡骨融合畸形应该属于比较罕见的先天畸形，以致骨科医生也把本例诊断为外伤后畸形融合。但是这个患儿尺桡骨融合处并没有一般骨折愈合后出现的骨折线高密度影，因此我们判断为先天性尺桡骨融合畸形。
关于尺桡骨融合畸形的文献并不多，且都是个例报道，以下是摘录：

先天性尺桡骨融合畸形系尺桡骨近端先天融合，前臂固定在一定角度上的旋前位少见畸形。双侧受累者占60%。男女发病率无差别。本畸形在一些患者中具有显性遗传。
在胚胎发育过程中，尺桡骨均起自中胚层组织，当胚胎第5周时，尺桡骨软骨杆之间不发生分离而骨化或尺桡骨之间填充中胚层组织时则发生尺桡骨融合。
本畸形一般分为3型：Ⅰ型为真正先天性尺桡骨融合，尺桡骨上端融为一起，其中间无皮质骨，桡骨小头与尺骨融合或桡骨小头完全缺如，后者常累及双侧，桡骨干弯曲，比尺骨粗大而长；Ⅱ型为桡骨小头向后脱位，近端与尺骨干上部融合；Ⅲ型为尺桡骨之间藉一层骨间韧带连接，阻碍前臂旋转功能，这一型不是真正融合，但临床表现一致。
尺桡骨之间无活动性，前臂固定在旋前位，旋后功能丧失，肘关节伸直活动部分受阻，腕关节可自由活动。日常生活影响程度与前臂固定畸形位置有关，如单侧受累，功能影响小。患肢前臂较瘦，外形弯曲。由于桡骨小头发育不全或前、后脱位，正常部位的桡骨小头可见一局部凹陷。
【摘自：景刚.先天性两侧尺桡骨上端融合1例报告.中国社区医师.2010,12(34):190.】

陈伟超 · 发表于 2012-7-27 08:27

感谢分享！！！

摘星空竹子 · 发表于 2012-7-27 21:07

感谢分享！！！

whtwqy · 发表于 2012-7-27 23:14

上个月也发现一例，患儿4岁，报了“先天性尺桡上联合畸形”，过两天发过来

hying_1864 · 发表于 2012-7-30 20:02

感谢分享！！！本人也曾发过一例，PED4176

zqf5359914 · 发表于 2012-7-31 09:25

感谢分享！！！

houaiping · 发表于 2012-8-12 14:54

感谢分享！！！

医学天使 · 发表于 2012-8-20 11:40

感谢分享！！！

[四肢] CL2622:先天性尺桡骨融合畸形

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