CL0886:女18岁，烟雾病（moyamoya病）一例

杏林小混混

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水抑制序列


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[本贴已被 翁志蓬 于 2008-10-4 20:50:37 修改过]

卜一

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moyamoya病又称为烟雾病或自发性基底动脉环闭塞症，是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病，扩张的血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟，故称之为烟雾病！

xulianj

诊断烟雾病需要符合以下条件：1）颈内动脉末端或大脑中动脉和大脑前动脉近端狭窄闭塞；2）丘脑-基底节区出现moyamoya血管。需要注意的是moyamoya样的异常血管是非特异性的，可见于任何原因引起的脑内血管狭窄，如动脉粥样硬化、放射性血管病等。

jsgdoctor

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moyamoya病又称为烟雾病或自发性基底动脉环闭塞症，是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病，扩张的血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟，故称之为烟雾病！

qiuleiyu

典型moyamoya。
颅底颈内动脉末段及大脑前中动脉起始段狭窄闭塞伴基底节区侧支形成烟雾状而得名。
病因不清（感染/遗传/外伤），分儿童型及成人型，前者以缺血表现为主，后者则以出血为主。
其侧支形成可有；1，wilis环后循环向前部代偿。2，颈外动脉供血（脑膜中动脉、枕a、颞浅a）3，henber动脉、眼动脉、脉络膜后内外动脉等扩张供血。
临床治疗手术为主；颞肌脑膜脑吻合术效果较好。

lygxpygl

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jiangjing

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余辉

学习了,典型烟雾病

杏林小混混

烟雾病的发病原因至今尚不十分清楚。因其在同胞间的发病率比普通人高出42倍，患者子女的发病率比正常人高出37倍，最近又发现烟雾病的发生与3号染色体3p24.2-26；6号染色体d6s441及17号染色体的基因异常有关。故有些学者认为烟雾病的发生可能与遗传有一定的关系。过去也有人认为头颈部的感染如扁桃体炎、结膜炎是烟雾病的诱因，但大宗病例统计学分析显示，烟雾病的发生与这些局部感染没有相关性，而是全身性疾病的一种局部反映。烟雾病发病机理较为复杂，主要病理改变是颈内动脉内膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终发生闭塞。血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，大脑前及大脑中动脉的起始段，偶尔波及到大脑前和大脑中动脉主干以及颈外动脉，乃至身体其它部位的血管。因这些颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少，为补偿脑血流量的减少，脑底及脑表面的细小血管代偿性扩张，形成了烟雾状血管。当代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，即产生了脑缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化等。

yangyudong333

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