PED5011：右肺静脉发育不良

翁志蓬

诊断：右肺静脉发育不良


【儿研所 点评】
肺静脉闭锁畸形不常见，其症状重，病死率较高。病变通常为单侧，若病变为双侧，通常可致命，在此紧急情况下无法进行外科手术修复。本病的病因是正常肺静脉汇入左心房过程异常，导致中心肺静脉长度不足。单侧病变可无症状，或婴幼儿期表现为反复肺炎发作，咯血（患侧体循环侧枝形成），运动不耐受以及肺动脉高压。近半数患者伴有其他类型的先天性心脏病。
胸片可见半侧胸廓及肺门变小，伴有同侧纵隔移位。患侧肺胸膜增厚，弥漫性网格影，小叶间隔增厚提示肺水肿，常见于下肺。增强CT检查，左肺门肺静脉汇合处平滑，邻近软组织可见强化，提示存在肺循环至体循环的侧枝循环。在纵隔其它部位亦可见到侧枝循环。同侧肺动脉亦显细小。肺窗可见弥漫磨玻璃密度影，小叶间隔以及支气管血管束增厚。这些征象的出现代表支气管静脉增粗，淋巴管扩张，肺梗塞造成的片状实质纤维化。


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