PED5032：右肾多囊性肾发育不良

翁志蓬

诊断：右肾多囊性肾发育不良

概述：

多囊性肾发育不良在儿童中并不少见，临床多以腹部包块就诊，其病因尚未完全明了，目前多认为系胎儿早期输尿管上段和(或)肾盂的供血血管损伤导致肾盂、输尿管闭锁致后肾退化，肾小管呈囊性扩张，输尿管缺如或粗大呈条索状。无家族性，男性多见，多为单侧发病，左侧多见。

CT表现：

患肾正常结构消失，被数目不等、直径大小1～3 cm的囊肿所替代，各囊肿孤立存在，互不相通，囊间可见厚薄不一的软组织密度间隔；增强检查示囊肿不强化，间隔显示中度强化，延迟扫描对比剂一直未见进入囊内。患肾的体积一般小于健侧，部分也可大于健侧肾脏。但是年龄大于2岁的患儿，其健侧肾脏常表现为代偿性增大。

鉴别诊断：

1.肾盂肾盏重度积水：儿童肾盂肾盏积水最常见的病因是肾盂输尿管交界部狭窄导致肾盂肾盏极度扩张，肾实质变薄。CT平扫可见扩张的肾盂肾盏呈多囊状结构，但各囊之间与肾盂均相通，增强扫描造影剂可进入肾盂肾盏内。多囊性肾发育不良延迟扫描囊内无造影剂进入，且各囊间不相通，患侧输尿管多不显示。

2.婴儿型多囊肾：是一种常染色体隐性遗传性疾病，多双侧发病，平扫可见肾内弥漫分布的多发低密度囊肿，增强扫描皮髓质分界不清，肾实质呈不均匀的网格样结构。

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右肾多囊性肾发育不良