【九目段】儿科影像系列学习笔记（三）

九目段 · 发表于 2008-1-7 18:53

【摘自】【声明：学习笔记，也同战友共同学习，未经同意，不要转载】
【还珠格格】http://www.radida.com/bbs/forum.php?mod=viewthread&tid=32768

九目段 · 发表于 2008-1-7 18:56

诊断名称：

一侧巨脑畸形合并胼胝体发育不良

讨论：
一侧巨脑畸形最早报道于1835年，为大脑半球的全部或部分错构瘤样过度增生，缺乏神经元的增殖、移行和组织化，目前认为是胚胎发育期8到16周原生基质受损所致。本病以受累大脑半球弥漫性肥大为特点，并伴一侧脑室扩张和中线结构移位，小脑和脑干亦可受累。病理示病变侧为无脑回或多小脑回改变，皮质增厚且皮质层结构紊乱，与健侧相比，患侧的神经元数目下降，胶质细胞数目上升，临床表现为始于新生儿期的顽固性癫痫及感知和运动发育障碍，mr表现为受累侧大脑半球中到重度增大，皮质发育不良，脑回宽，脑沟皮层增厚，白质信号不均匀，提示灰质异位和发育不良的神经元和胶质，典型患者的侧脑室形状颇具特点，它按患侧半球增大的比例增大，额角伸直，指向前上方，患侧半球大多功能缺失，且可成为癫痫病因。如果癫痫难以控制，对侧半球正常，应进行解剖性半球切除，功能性半球切除或半侧去皮质手术。

【摘自：中国医学影像技术】

广泛的白质t2高信号改变

[本贴已被九目段于 2008-1-7 10:59:14 修改过]

九目段 · 发表于 2008-1-7 18:58

右侧额叶巨脑回--中线结构异位
【摘自】mr of neuronal migration anomalies.ajr am j roentgenol. 1988 jan；150(1):179-87

[本贴已被九目段于 2008-1-7 11:02:56 修改过]

九目段 · 发表于 2008-1-7 19:05

【建议】：希望大家不要盲目的发灌水帖，如果有与其相类似的的影像上传大家共同学习，传的内容可以是自己的体会（发言有知识点、有深度最好）、国内外文献、自己的病例、可以转载的网上资源（建议注明出处，引起不必要的争执）。最后希望大家踊跃发言，我表示崇高的敬意！

[本贴已被九目段于 2008-1-7 11:05:48 修改过]

九目段 · 发表于 2008-1-8 20:20

单侧巨脑畸形 (unilateral megalencephaly)
◆患侧半球部分或全部呈错构瘤样过度生长
◆患侧脑内伴有不同程度的神经元移行异常，如灰质异位，脑沟形成异常
◆患侧脑室扩大，白质发育不良或发育过度
◆中线移位

周攀 · 发表于 2008-1-10 22:16

还是多说一点诊断的要点，和依据。鉴别诊断！
可能更有所发展！

zhctwbh · 发表于 2008-8-21 22:44

茅塞顿开

zhzkzzx · 发表于 2008-9-3 05:54

见过几例，印象更深了。

laolang · 发表于 2008-11-28 16:47

学习了

影中游虾 · 发表于 2008-12-4 01:49

好，学习了

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诊断要点：