CT5137:多囊肝、多囊肾

zrs

男性，32岁。多囊肝、多囊肾的诊断应该没有什么疑问。我想请教大家的是：图中箭头标注的肾内高密度小结节是什么？谢谢各位！

[本贴已被 jiajie 于 2006-11-4 17:21:41 修改过]

守望可可

　　谢谢楼主的好病例！
　　不过，还是做个增强更可以稳妥和有把握的诊断为多囊肝、多囊肾（双肾的形态看起来感觉不好）。
    右肾中上极包膜下的致密影考虑小结石。
    左肾内散在斑点状高密度，较淡，而且感觉比较松散，不那么致密与紧密。首先考虑肾实质内钙盐沉积，生理性的。在紧密结合临床的情况下，必要时可以考虑小结石。

xiaoniu

该病例为典型的成人型多囊肝、多囊肾。左侧肾中上极包膜下的致密影考虑小结石。
     成人型多囊肝多囊肾的起源及特点  肝囊肿合并肾囊肿也称之为肝肾多囊病，属于先天性疾病，该病是常染色体显性遗传性疾病。在本病的起源上多数作者认为多囊肝是在多囊肾的基础上基因突变的结果，并定位于16号染色体上，也有学者认为该病由于胚胎发育不良所致，于胚胎早期管道(包括肝小叶内胆小管)形成时排列失常，造成无数迷管，于胎胚晚期未退化，且逐渐扩张成囊，成多发性囊肿病。根据发病年龄的不同，将其分为儿童型和成人型。本组病例均为成人型。本病多发生于双侧肾脏，单侧肾脏少见，本病可继发感染(50％-75％)、结石(10％)以及囊内出血和囊壁的钙化，也可以恶变，并有阻塞性黄疸及合并皮下囊肿的报道。临床特点病人早期无症状，就诊时肾脏功能已经明显受损，肝功能受损程度较轻.
   多囊肝多囊肾的ct、mr表现与病理表现的相关性  从病例的术中、术后病理观察可以发现，肝囊肿内的液体较为清亮，呈水样，压力较高，在ct和mr上表现为密度及信号的均匀一致相吻合，正常肝脏组织受压变薄形成假包膜并伴有一定的纤维化，ct增强上表现为囊肿的边缘可见轻度强化的表现，未发现肝脏囊肿感染和出血的表现。而肾囊肿的情况较为复杂，开窗减压术中所见的囊内容物成分不一致，可为淡黄色、脓性黄褐色、巧克力色、暗绿色液体，这种囊内容物的出现可能与慢性肾囊肿出血及感染有关，造成囊肿ct值的差异其内密度不均匀，肾脏囊肿也有假包膜征象，囊壁较薄，由纤维组织构成，部分较厚的囊壁为受压变薄的肾组织，所以可见部分囊壁强化.

[本贴已被 xiaoniu 于 2006-11-5 17:48:59 修改过]

卜一

典型的教学片，谢谢！双肾内高密度灶，不敢枉下诊断，建议ivp进一步观察。

dyqct

典型的成人型多囊肝、多囊肾。

老H

摘自《医学影像世界》

【概述】
  多囊肾（polycystic kidney disease）为遗传性疾病，是肾脏一种先天性异常。双侧肾脏披髓质均可累及，但在程度上可不同。在遗传方式上表现为常染色体显性和常染色体隐性遗传两种。

【诊断】
adpkd：早期肾囊肿很小、无临床表现时，诊断较难。下列表现明确诊断有上述临床表现；影像学检查发现双肾皮、髓质布满大小无数的囊肿；有明确的家族遗传史；有肝囊肿，颅内血管瘤，胰腺囊肿等肾外表现。对于肾外表现不明显，家族史不明确，患者只有单侧肾囊肿或囊肿数目较少时，应行影像学随访检查，包括超声波、ct及磁共振等。发现囊肿增大，数量增多及对侧肾脏累及即可诊断。基因联锁分析对于尚未出现囊肿的患者可提供诊断参考，但花费昂贵，技术要求高。
arpkd：根据发病年龄和上述临床表现以及典型的家族遗传史而确立诊断。

  【治疗措施】
adpkd目前尚无针对囊肿形成和发展的方法。主要为对症处理，预防和处理并发症，保护肾功能以及肾功能衰退时的治疗。
无症状的早期患者一般无需治疗，密切随访即可。剧烈运动可造成肾囊肿破裂而致肾损害，应尽量避免。腰、腹痛为常见表现，从胀、钝痛到刺激不等。原因为肿大囊肿牵张、囊内出血、结石甚至肾脏恶性肿瘤等，需根据原因区别对待。措施包括卧床休息、镇痛剂、甚至手术处理和囊内穿刺引流、减压术及肾脏切除等。尿路感染、肾结石、梗阻需积极处理。高血压必须严格控制，首选药物为转移换酶抑制剂（acei），该类药物效果显著，但需注意在少数伴有巨大肾脏的患者，adei可引起严重肾脏出血及肾功能的急剧恶化；钙离子拮抗剂的效果也明显，可考虑选用，对予难治性高血压可适当加用β2-受体阻滞剂。对于明确有颅内或其他动脉瘤患者，需密切随访较大的动脉应考虑手术切除，以防止破裂出血。定期检查肾功能，已出现肾功能减退时，处理原则与其它原因所致肾功能不全相同。
  肾切除一般不予考虑，下列情况除外：不能耐受疼痛，不能控制的尿或囊肿感染，巨大肾脏所致压迫症状严重，反复血尿、严重肾结石、恶性肿瘤可能等。
   由于本病遗传倾向甚强，故确诊后应对其血缘亲属进行常规检查和随访，以期发现早期病例，并积极予以预防处理，保护和延长肾功能。
   
arpkd无特殊疗法。主要为对症处理。新生儿期的最大问题是呼吸障碍导致呼衰，应采用包括人工呼吸在内的综合抢救措施。一旦能完全滤渡过这一危险阶段，患儿预后大都有所好转。其他治疗包括：高血压、肾功能衰竭及肝功能能衰竭的处理，尿路感染的积极控制等。对于轻度患儿应注意其生长发育。

　　【病因学】

　　90%adpkd患者的异常基因位于16号染色体的短臂，称为adpkd1基因，基因产物尚不清楚。该区域的许多编码基因已被阐明并被克隆，可望在不久的将来，adpkd1可被确认。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂，称为adpkd2基因，其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。

　　本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状，但在胎儿期即开始形成。囊肿起源于肾小管，其液体性质随起源部位不同而不同，起源于近端小管，囊肿液内成分如na+、k+、ci-、h+、肌酐、尿素等与血浆内相似；起源于远端则囊液内na+、k+浓度较低，ci-、h+、肌酐、尿素等浓度较高。

　　囊内上皮细胞异常增殖是adpkd的显著特特之一，处于一种成熟不完全或重发育状态，高度提示为细菌的发育成熟调控出现障碍，使细胞处于一种未成熟状态，从而显示强增殖性。上此细胞转运异常是adpkd的另一显著特征，表现为细胞转运密切相关的na+-k+-atp　ase的亚单位组合，分布及活性表达的改变；细胞信号传导异常以及离子转运通道的变化。细胞外基质异常增生是adpkd第三种显著特征。目前许多研究已证明：这些异常均有与细胞生长有关的活性因子的参与。但关键的异常环节和途径尚未明了。总之，因基因缺陷而致的细胞生长改变和间质形成异常，为本病的重要发病机制之一。

　　【病理改变】

　　adpkd患者早期肾脏大小正常，后期则增大，并出现形态异常，如肾盂肾盏的异形，明乳头及肾锥体的完整结构受到破坏等。囊肿呈球形，大小不一。初起时肾内可仅有少数囊肿，随病程进展而渐增多，最终令肾均由囊肿所占，肾脏可达足球大小。在光镜下，囊肿间尚可见到完整肾结构，从正常表现到肾小球硬化，小管萎缩、间质纤维化等不等，这些改变均为囊肿压迫所致肾缺血所为。在电镜下，囊肿上皮细胞显示为二种形态：一种与近端小管上皮细胞相似，另一种则类似于远端小管。囊液一般较清晰，当出现囊内感染或出血时则可为脓性或血性。

　　arpkd双肾体积和重量明显增大，约为正常的10倍左右。外形光滑，切面可见梭状或柱状囊肿，呈放射状分布。上皮细胞呈柱形，与集合管皮皮细胞一致。肾盂和肾盏被膨胀的肾实质压迫而变窄、变小。肝脏病变局限于门脉区，呈弥漫性，胆管扩张伴结缔组织增生，引起门脉周围纤维化，随时间进展，出现门脉高

haha215315

考虑小结石。

流星1234

散在斑点状高密度影,较淡,边缘较模糊,考虑钙盐沉积钙化

张嘉航

散在高密度影，考虑囊内出血

zyx168

1,多囊肝,多囊肾；
2,左肾包膜下及实质内小结石.