X5578:请教老师们

苹果王

这是先天性胫骨假关节吗，能从片子上分析出原因吗

[本贴已被 cefcmj 于 2009-4-9 7:17:38 修改过]

曲波

骨纤

ZHANGZHONGSHOU

病史没有？
    个人分析，膝关节、踝关节关系正常，无旋转。胫骨中下段骨折线可见，周围骨痂形成，骨折段成角，双骨折段连续，未见弯曲改变。多考虑骨折所致。单从片子上如何与先天性胫骨假关节鉴别：先天性胫骨假关节为局部骨纤维变性有关 ，骨折后无骨痂形成，通常出生后18个月内发生。骨折不能愈合，骨折断端硬化，远侧端常变尖，楔入杯口状增宽的近侧断端内。另外，局部可有皮肤色素斑及结节样神经纤维瘤。本例单纯影像改变比较倾向于骨折。请结合临床综合分析。随访复查有利于最终确诊。

[本贴已被 zhangzhongshou 于 2009-4-11 12:30:35 修改过]

随光逐影

不排除左胫骨中段骨纤维结构不良并病理性骨折（陈旧性）可能。

黑白光影

支持以上

zgyycds

在胫骨骨折的近端，也就是在骨折线近端硬化部分的上方骨结构不规整，其内有线条状低密度影，间以高密度改变，骨折近端骨干增粗，如果单纯骨折，只会是骨折线临近这种改变（当然复杂的情况就不论了），以远部分发生这种改变，我考虑还是支持骨纤维结构不良基础上发生的陈旧性病理性骨折。

宇宙CT

人分析，膝关节、踝关节关系正常，无旋转。胫骨中下段骨折线可见，周围骨痂形成，骨折段成角，双骨折段连续，未见弯曲改变。多考虑骨折所致。单从片子上如何与先天性胫骨假关节鉴别：先天性胫骨假关节为局部骨纤维变性有关 ，骨折后无骨痂形成，通常出生后18个月内发生。骨折不能愈合，骨折断端硬化，远侧端常变尖，楔入杯口状赠款的近侧断端内。另外，局部可有皮肤色素斑及结节样神经纤维瘤。本例单纯影像改变比较倾向于骨折。请结合临床综合分析。随访复查有利于最终确诊。

zsl6918

考虑骨折并骨痂形成

苹果王

那骨折线上段的粗大纤维怎么解释。我个人认为骨纤维结构不良合并先天性假关节比较合适。

苹果王

先天性胫骨假关节是在胫骨中下1/3处，由于发育异常致胫骨的畸形和特殊类型的不愈合，最终形成局部的假关节。自1709年hatzoecher首先描写本病以来已有200余年历史。

　　关于畸形的成因有许多学说。宫内压迫学说认为胎儿生子宫内，足呈极度背屈，压在下1/3胫骨上，严重影响该处血供。有人认为是宫内创伤，形成该处骨折产生畸形。但更多的人认为是一种全身代谢性紊乱引起的疾患；几乎所有的病人合并有皮肤色素斑，局部常合并有神经纤维瘤的存在。也有学者认为先天性胫骨假关节和骨纤维结构不良可能属同一病因，仅有不同的临床表现。

　　aegerter则认为骨纤维结构不良，神经纤维瘤病和先天性胫骨假关节都是由神经变异，使组织的生长和成熟发生异常。假关节处局部骨膜往往很厚，形成一个厚的纤维组织筒，这种软组织的错构瘤性增瘤，将干扰骨的生长和正常骨痂的形成，紧贴骨皮质的增厚纤维组织限制了血液供应，从而导致骨的萎缩，同样情况可见于锁骨、肋骨、股骨和肱骨，但极为少见。

　　典型的先天性胫骨假关节畸形是患儿的小腿中1/3处向前弯曲畸形或假关节外形，患肢短缩。

　　根据胫骨形态，临床上一般分成三型。

　　(一)弯曲型 出生后胫骨下段向前弯曲，但无假关节，胫骨前弓处皮质增厚，髓腔闭塞，胫骨端萎缩硬化，呈前弓外形。发生骨折后，经一般处理局部不愈合，形成假关节。或因不认识此病，贸然作截骨手术，形成不愈合，继续发展而两断端吸收，骨端硬化，远端进一步萎缩变细，呈笔尖状。

　　(二)囊肿型 出生后在胫骨中下1/3处呈囊性改变，但骨干不细，临床不易发现，轻微外力造成骨折后出现不愈合，继之形成假关节。

　　(三)假关节型 出生后即发现有胫骨中下段缺损，形成假关节。假关节处有较坚硬纤维组织连接或软骨连接，骨端随生长发育而变细，萎缩，远端更为明显呈笔尖状，皮质菲薄。有时周围软组织也萎缩，包括腓肠肌。如果腓骨累及，亦发生同样变化。

　　先天性胫骨假关节的治疗有一定难度，不经植骨无法获得骨折愈合。如按常规植骨手术，愈合率又低，反复多次手术之后，造成局部血循环营养条件更差。即使暂时愈合，还有再次骨折的可能。直到观察到青春期，不再形成假关节，才算达到真正愈合。如此时还合并有下肢短缩畸形及足的畸形，还须再次手术矫正。