小女,23个月,于06年11月10日凌晨无明显诱因下出现呕吐,为非喷射状,初为胃内容物,后为胆汁,无咖啡渣样物,每次量少,第一天共十余次,无腹泻,无发热,无咳嗽等,病后当天予静脉输液一天(阿莫西林,vitb6、vitc等),第二天呕吐次数减少,下午精神差,思睡,当时无发热、烦躁、抽搐及昏迷,继续输液(治疗同前)。第三天无呕吐及腹泻,但精神仍较差,反应差,少哭少动,呼吸深快,入院治疗,入院后血气分析po240.7mmhg,pco223.3mmhg,be-20.4mmhg/l,hco3 7.3mmol/l.电解质cl103.2mmol,k4.63mmol/l,na142.5mmol,血常规:wbc12.0x10*9/l,n52.8% l39.9% hgb116g/l,plt358x10*9/l.经抗感染纠酸等治疗恢复可,但于13日晚突然出现右侧肢体无力,14日颅脑
mri:两侧豆状核异常信号,考虑变性可能。ct:左侧基底节区低密度阴影,考虑肝窦状核变性可能。转上海新华医院儿内神经科继续治疗。
入院时右上肢肌力四级、左上肢肌力五级,右下肢四级,左下肢五级,无病理反射。入院后主要检查:肝功能、铜兰蛋白、脑脊液常规、脑脊液生化、寡克隆、脑电图、肌电图、心电图、气相质谱(gc/ms)、串联质谱(ms/ms)、血乳酸、血氨均在正常范围内,(2006/11/17)ebv-igg阴性、ebv-igm弱阳性、cmv-igg阴性、cmv-igm阳性 (2006/12/05)头颅mri:左侧大脑脚及两侧苍白球异常信号,脱髓鞘性或感染性病变首先考虑。轻度脑萎缩。入院后予低右、复方丹参静滴,扩张血管、改善血流,更昔洛韦抗病毒治疗两周,及新瑞普欣抗感染,于06年12月7日带弥可保、丹参片出院。出院时ebv-igm转阴性,查体:双上肢肌力正常,双下肢肌力iv+,肌张力正常。目前不能独站,不能独走。
问:小女究竟是什么病?愈后如何?有什么办法可以进一步检查治疗?![]()
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[本贴已被 吕军浩 于 2007-1-19 20:52:20 修改过] |