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多发性硬化
一种缓慢进展的中枢神经系统疾病,其特征为大脑与脊髓内播散的脱髓鞘性斑块,造成多发的,多样的神经症状和体征,常有反复的缓解和复发.
病因学和发病率
病因不明,怀疑为免疫学异常.一种假设认为病因是由潜伏性病毒(可能是人疱疹病毒或逆转录病毒)的感染所引起,病毒性感染与表达激发了一种继发的免疫反应.病人家属中本病发病率的增高,以及与某些hla异型的相关性提示遗传学方面的易感性.环境因素也有一定的影响.温带地区多发性硬化(ms)的发病率(1/2000)较热带地区(1/10000)高出.ms的发病危险性与病人15岁以前所居住的地区有联系;在15岁后移居至他处不能改变其发病倾向.发病年龄一般为20~40岁,女性病例多于男性病例.
病理学
在中枢神经系统内有播散的脱髓鞘斑块,伴少突胶质细胞的破坏和血管周围的炎症,病理变化主要发生在白质内,好发部位有脊髓的侧柱与后柱(特别在颈段与胸段),视神经与脑室旁区域.中脑,桥脑,与小脑内的传导束也可被累及,大脑与脊髓的灰质也有可能受到影响.神经元的细胞体与轴索通常完好,特别在新发生的病变中.在后期,轴索也可能破坏,特别在长传导束中,继发的纤维性胶质增生使传导束呈现硬化的表现.新的与旧的病变可以同时共存.在脱髓鞘斑块内与斑块周围,可发现髓磷脂的脂质与蛋白质成分都有化学性改变. |
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