X2081:[分享]Sosman曾描述为“大风沙、暴风雪样表现”为其典

longdengfei · 发表于 2007-4-26 08:01

女性，25岁。健康体检发现。拟诊“肺泡微石症”。经追问，患者偶有气短感觉，无其它不适。
肺泡微石症足是一种罕见病.病因不明.一般认为是先天性代谢紊乱所致.与遗传有关.有家族发病趋势.
病理学:pam特征是肺泡内年轮状、层状的微石形成.晚期伴肺泡壁肥厚、纤维化,肺气肿,气胸.剖胸检查,肺组织变硬,不缩小.pam仅见于肺脏.
临床上患者缺乏自觉症状.多为偶然发现.少数有呼吸困难、气喘、咳嗽、咯痰,最后出现肺、心功能衰竭.
1 双肺弥漫分布极细微或稍粗大钙化影.特点:特殊的点状、腺泡样影.sosman描述为大风沙、暴风雪样.为本病特征.
2 肺外带、心缘、膈面及主动脉边缘可见线样影,kerly称为箔壳状影.
3 felson称线样影和肋骨之间的发暗部分为暗轮廓.

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