小女，23个月，于06年11月10日凌晨无明显诱因下出现呕吐，为非喷射状，初为胃内容物，后为胆汁，无咖啡渣样物，每次量少第一天共十余次，无腹泻，无发热，无咳嗽等，病后当天予静脉输液一天（阿莫西林，vitb6、vitc等），第二天呕吐次数减少，下午精神差，思睡，当时无发热、烦躁、抽搐及昏迷，继续输液（治疗同前）。第三天无呕吐及腹泻，但精神仍较差，反应差，少哭少动，呼吸深快，入院治疗，入院后血气分析po240.7mmhg,pco223.3mmhg,be-20.4mmhg/l,hco3 7.3mmol/l.电解质cl103.2mmol,k4.63mmol/l,na142.5mmol,血常规：wbc12.0x10*9/l,n52.8% l39.9% hgb116g/l,plt358x10*9/l.经抗感染纠酸等治疗恢复可，但于13日晚突然出现右侧肢体无力，14日颅脑mri：两侧豆状核异常信号，考虑变性可能。ct：左侧基底节区低密度阴影，考虑肝窦状核变性可能。转上海新华医院儿内神经科继续治疗。
入院时右上肢肌力四级、左上肢肌力五级，右下肢四级，左下肢五级，无病理反射。入院后主要检查：肝功能、铜兰蛋白、脑脊液常规、脑脊液生化、寡克隆、脑电图、肌电图、心电图、气相质谱（gc/ms）、串联质谱（ms/ms）、血乳酸、血氨均在正常范围内，（2006/11/17）ebv-igg阴性、ebv-igm弱阳性、cmv-igg阴性、cmv-igm阳性 (2006/12/05）头颅mri：左侧大脑脚及两侧苍白球异常信号，脱髓鞘性或感染性病变首先考虑。轻度脑萎缩。入院后予低右、复方丹参静滴，扩张血管、改善血流，更昔洛韦抗病毒治疗两周，及新瑞普欣抗感染，于06年12月7日带弥可保、丹参片出院。出院时ebv-igm转阴性，查体：双上肢肌力正常，双下肢肌力iv+，肌张力正常。目前不能独站，不能独走。
问：小女究竟是什么病？愈后如何？有什么办法可以进一步检查治疗？
[本贴已被 吕军浩 于 2006-12-24 21:40:09 修改过] | 
发表于 2006-12-21 00:33
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