胃肠道间质瘤包括平滑肌瘤和平滑肌肉瘤么？

汪涛同志

我认为这不是一个概念，间质瘤的起源非上皮非肌源非淋巴非神经，怎么能包括平滑肌瘤和平滑肌肉瘤？
但发现论坛好多战友概念好像不是很清晰，把后两者都包括在间质瘤之中，我也糊涂了，难道是我弄错了？

听蝉观竹

胃肠道间质瘤(ｇｉｓｔ)的概念是由ｍａｚｕｒ等于1983年根据肿瘤的分化特征而提出。
过去由于病理技术的限制,加上胃肠道许多梭形细胞肿瘤中残存有平滑肌或神经束,与其他
类型的肿瘤组织形态相似,曾被认为是一种平滑肌源性或神经源性肿瘤,因而归类于平滑肌
瘤、平滑肌母细胞瘤或平滑肌肉瘤。近年的临床病理学研究表明,ｇｉｓｔ可能起源于胃
肠间质的星形胶质细胞（ｃａｊａｌｃｅｌｌ），有着特殊的免疫表型及组织学特点,具有多
向分化的特征,可以向平滑肌、神经分化或不定向分化,其生物学特性难以预测,是一种具有
恶性潜能的胃肠道黏膜下肿瘤。免疫组化发现ｇｉｓｔ的肌源性特异标志物结合蛋白
(ｄｅｓｍｉｎ)、平滑肌肌动蛋白(ｓｍａ)和神经源性特异标志物ｓ-100蛋白的表达较低,
而ｃｄ34、ｃｄ117的表达较高,其中ｃｄ117(ｋｉｔ)更为敏感,在ｇｉｓｔ的表达非常高。
因此，由于分子生物学和免疫组化的发展,ｇｉｓｔ同其他组织病理类型的胃肠道肿瘤已
可以进行可靠的区分。胃肠道间质瘤不包括平滑瘤和平滑肌肉瘤，胃肠道间质瘤本身具有
低度恶性或者是恶性的病理特性。

附文献一篇

胃肠道恶性间质瘤的临床病理分析
邱培才　王少洪
【提　要】　目的　探讨胃肠道恶性间质瘤（gist）的临床病理特征. 方法　分析了6例gist的临床
及病理特征.结果　 6例恶性gist均无消化道梗阻.临床表现无特异性，广泛分布于胃（60%）,
小肠（30%）和其它部位（10%），10%～30%gist是恶性的，表现为腹腔内的扩散或肝转移；
常规病理学检查，gist与平滑肌瘤/肉瘤等其它类型的梭形细胞肿瘤不易区别，确诊需要免 疫组化
或/和电镜检查；免疫组化cd34（+），vimenti（+），desmin（-），actin （-） ， s-100（-）
；恶性gist应行根治性手术，影响预后的因素较多.结 论　gist具有独特免疫组化表型，是有别于
平滑肌肿瘤的一类成分复杂的间叶性肿瘤.
【关键词】　胃肠道　间质瘤　恶性　病理　临床
［中图分类号］　r 735［文献标识码］　a［文章编号］　1008-634x(2000)04-0267-02
a clinicopathological study of gastrointestinal maligiant stromal tumors
qiu pei-cai　wang shao-hong
（department of general s urgery,shantou central hospital,shantou 515031 china）
【abstract】　objective　to investigate the clinical pathologica charact eristics of gimst
.meth ods　six cases with gastrointestinal maligiant stromal tumor and correla tive literature
were retrospected and studied,we summarized the clinical patholo gical characteristics of the deseases.results　there were 6 cases with abdominal pain,4 cases with abdominal mass,
3 cases with marasmus a nd weight loss,3 cases with degestive tract bleeding and anemia,
and no degestive tract obstruction in this 6 cases gimst.there was not specificity in c linical situation.it distributed widely in the stomach(60%),small intes tinal(30%) and other position(10%).10%～30%of the gist were maligiant (gimst),its evidence was intraabdominal
diffusion and hepati c metastasis.it was not easy to distinguish fusiform tumor cells be
tween gist and leiomyoma/leiomyosarcoma in routine pathologic examination. the final
diagnosis of gimst demanded to proceed immunohistchemistry and/or electron microscope.
it showed cd 34(+),vimenti(+),desmin(-),actin(-),s-100(-)in immunohistochemistry.gim st needed to make a radical operation.many factors affected prognosis.conclusions　
gist/gimst posses unique phenotyp in immu nohistochemistry,it is a kinds of tumor of mesenchymal tissue with mixed compone nt distinguishing leiomyomal/leiomyosarcoma.
it needs to be studied furt her steps in therapeutic measures and prognostic agent.
【key words】　gastrointestinal tract；　stromal tumor；　maligiant；　pathology；　clinic
　　胃肠道间质瘤/恶性间质瘤（gastrointestinal /malignancy stromal tumor，gist） 是一类成
分复杂的间叶性肿瘤，具有独特免疫组化表型,由原始的、相对未分化的间质细胞 增生而形成的肿瘤.
现将近期确诊的6例恶性gist分析其临床病理特征.
1　临床资料
　　本组6例，男女各3例，年龄27～83岁，其中胃恶性间质瘤4例、空肠恶性间质瘤2例. 主要表现：
6例均有上腹疼痛/隐痛不适、4例上腹部肿块，3例消化道出血 （呕血/黑便）并贫血，3例术前有明
显的消瘦，均无消化道梗阻征.术前3例 胃镜2例未见异常、1例发现胃底肿块表面溃疡，粘膜充血水
肿；4例行胃肠钡餐2例无异 常、2例有胃/肠壁僵硬、钡剂漏出胃/肠腔外形成瘘道；5例b超、ct或
mri影像均显示腹 腔内实质性肿块，增强扫描见不均<

汪涛同志

这是我搜索的定义：五花八门，什么样的都有


百度：胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，gist）是一个随着临床病理技术发展而逐渐成熟的概念。目前对gist的认识可定义为:gist为胃肠道除外平滑肌瘤和神经鞘瘤以及神经纤维瘤的、富于细胞且表达cd117的梭形、上皮样或多形性的间叶源性肿瘤，起源于胃肠道壁icc或icc同源间叶干细胞。

汪涛同志

google学术定义搜索：
胃肠道间质瘤：不同于雪旺瘤而是具有异质性的一组肿瘤,称为胃肠道间质瘤.免疫组化染色和超微结构观察发现无或仅具有部分不完全的平滑肌、神经、自主神经(节细胞性)、甚至混合性分化特征的肿瘤，其瘤细胞为梭形或上皮样、或二者混合存在 ,常排成束状、车辐状或栅栏状 ,cd34和cd117的阳性率分别为 80 %和 6 0 %。

汪涛同志

天津医药-2007:35(3)-222-223：

胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors,gists）是一组独立起源于胃肠道间质干细胞的肿瘤。与平滑肌肿瘤和间皮瘤不同．其基本肿瘤细胞是一种非定向分化的多潜能的梭形或上皮间叶样细胞，它包括了以往的胃肠道平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和神经鞘瘤等，其中胃间质瘤最为常见。

汪涛同志

中医药肿瘤网：

gist的概念 肿瘤位于胃肠道，组织学形态有梭形细胞上皮样细胞或多形性细胞。免疫组化表达kit蛋白（cd117）阳性。遗传上存在频发性c-kit基因突变，起源于间叶源性肿瘤。

汪涛同志

国防肿瘤医院网：

胃肠间质瘤（gist）的定义为主要发生于消化管道含有梭形细胞、非普通型上皮样细胞或含有两种细胞并显示cd117活性的间叶细胞瘤。所谓间质瘤是近年来新提出的概念，也叫胃肠间质瘤或胃肠道间质肿瘤，因为肿瘤起源不清，位置多在胃肠之间而命名为间质瘤.

汪涛同志

《生命科学网》关于间质瘤的最新定义：

胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors,gists）是一类起源于胃肠道间叶组织的肿瘤，占消化道间叶肿瘤的大部分。间质瘤作为一个较新的概念，应该涵盖了以前所谓的“胃肠道平滑肌瘤”或“胃肠道平滑肌肉瘤”。但作为间叶组织发生的肿瘤，胃肠道平滑肌瘤或肉瘤的概念并未被排除，只不过在目前的临床病理诊断中，这类肿瘤只占胃肠道间叶源性肿瘤的少部分。因此，目前我们必须将消化道间叶源性肿瘤由以平滑肌肿瘤为主的观念转变到以胃肠道间质瘤为主的观念。

汪涛同志

《间质瘤网》：
胃肠间质瘤（gist）的定义为主要发生于消化管道含有梭形细胞、非普通型上皮样细胞或含有两种细胞并显示cd117活性的间叶细胞瘤。所谓间质瘤是近年来新提出的概念，也叫胃肠间质瘤或胃肠道间质肿瘤，因为肿瘤起源不清，位置多在胃肠之间而定为间质.

汪涛同志

中华首席医学网：
（部分摘录）胃肠道间质瘤（gist）是很少见的非上皮性肿瘤，传统上大多将它诊断为平滑肌源性或神经源性肿瘤。近年的研究表明，此类肿瘤并不同于真正的平滑肌瘤和神经源性肿瘤。