V0276:【转贴】胸部病例

汪涛同志

（结果公布：http://www.radida.com/bbs/forum.php?mod=viewthread&tid=28178）
女性，14岁，无自觉症状，x线胸片发现肺内多发结节，腰部可见皮肤结节活检病理提示慢性炎性病变（病儿转诊后在北京儿童医院活检）

[本贴已被 pp 于 2007-8-18 19:20:28 修改过]

[本贴已被 翁志蓬 于 2007-8-21 22:56:08 修改过]

zjzjr

肺内多发软骨错构瘤可能性大,寄生虫类肉芽肿等排(不知有没有养宠物).右侧少量气胸(穿刺活检了吧)

liaizhi

肺内多发大小不等的结节状，圆形，改变。高密度影，边缘清晰。其内有斑点状钙化影，右肺一病灶呈空洞改变，皮肤结节呈炎性改变。右侧气胸。考虑1结节病？结核？

fumaogui

病灶边界清楚,内见空洞及钙化,内壁不规则.考虑:1寄生虫感染.2结节病待排.3右侧气胸.

[本贴已被 fumaogui 于 2007-8-8 9:24:37 修改过]

hhcckk

考虑肺韦格氏肉芽肿可能性大
1、肺韦格氏肉芽肿可发生于小致婴幼儿，大到老年人都可发病
2、病灶内空洞是其特点
3、可全身发病，也可局限于肺，此病人腰部可见皮肤结节，可能是全身型的
4、此病人病灶内有明显的钙化，文献曾有过病灶钙化的报道
5、此种病人大多有鼻烟部的改变，楼主可以请五官科的同仁帮助一下，
6、左侧气胸可能是穿刺活检的后果，韦格氏肉芽肿没有此特点

ZHANGZHONGSHOU

支持楼上意见。结节性硬化，又称神经皮肤综合征，为常染色体显性遗传缺陷或基因突变引起的疾病。有家族性。多见于儿童。病变以皮肤、神经系统受累为主，也可有泌尿、骨骼、呼吸、循环等系统改变。临床主要表现为面部皮脂腺瘤、癫痫和智能低下。本例累及皮肤和肺，再查个颅脑基本可确立。

jiangjing

女性，14岁，无自觉症状，x线胸片发现肺内多发结节，腰部可见皮肤结节活检病理提示慢性炎性病变（病儿转诊后在北京儿童医院活检）
结合病史可考虑  结节病，结节硬化，慢性炎性肉芽肿待排。

王靖旗

没见过啊，我的胸部ct诊断上也没有啊？

真的是结节硬化？

常规考虑应该首选腺癌肺内转移。

期待结果。。。。。

卜一

病灶特征：1 双肺多发结节，边界清楚,内见空洞及钙化,内壁不规则。2 全身广泛分布（双肺 腰部），3 右侧气胸。支持考虑：韦格氏肉芽肿！

ysxyy

第一眼看到结果还以为我看错了,但仔细看过才明白；
多谢楼主,第一次见结节性硬化的肺部表现；
现次感谢!!!
结节性硬化的肺部表现少见（<1％）。病理为肺淋巴血管平滑肌瘤。主要特征为肺内充满含有异常增生的平滑肌纤维的囊状结构。异常增生的平滑肌可因不同的阻塞部位而引起气道阻塞、气体陷闭、肺大疱形成和气胸；咯血和肺含铁血黄素沉着；肺动脉高压和肺心病以及淋巴管堵塞和乳糜胸等不同的临床表现。肺部表现常始于30～40岁，女性占绝大多数，症状主要有呼吸困难（68％），自发性气胸（50％），咳嗽（27％）和咯血（27％）。临床上常被误诊为哮喘、慢支肺气肿和支气管扩张。高分辨率ct表现为弥漫的囊状改变，对肺结节性硬化（tsc）的诊断很有帮助。多数患者在肺功能检查中表现为中度至重度的气流阻塞，一氧化碳弥散功能中至重度下降，静息状态下低氧血症。肺脏受累的患者从肺部症状出现到死亡的平均时间是大约5年，其中86％死于肺部损害（59％死于肺心病，41％死于自发性气胸）。
原文地址:
http://www.wanfangdata.com.cn/qikan/periodical.articles/zhjhhhx/zhjh99/zhjh9912/991232.htm

[本贴已被 ysxyy 于 2007-8-9 20:57:38 修改过]

中华结核和呼吸杂志991232中华结核和呼吸杂志
      chinese journal of tuberculosis and respiratory diseases
      1999年 第22卷　第12期　vol.22 no.12 1999



      第71例——喘憋、咯血、双肺弥漫病变
      北京医科大学第一医院呼吸科
      病例摘要
      　　患者女性，45岁，因间断喘憋、痰中带血10余年，加重20余天于1998年12月30日急诊入院。患者10余年前始间断于劳累、感冒或接触烟雾等后发作喘憋、咳嗽、咳白痰，有时痰中带暗红色血，量不大，喘憋与活动有关，经服抗炎、平喘等药物或中药可缓解。曾在外院诊为“支气管哮喘”、“支气管扩张”等，未行特殊治疗。入院前20余天因受凉后喘憋发作，伴咳嗽、咳白色泡沫样痰，痰中带有少量暗红色血，逐渐加重，不能平卧。在外院予吸氧、头孢噻肟、氧氟沙星（商品名：奥复星）等抗感染及氨茶碱、特布他林（商品名：博利康尼）、地塞米松等平喘治疗，症状无缓解。遂转来我院急诊。急诊查血白细胞7.2×109/l，血气分析：ph7.348，动脉血二氧化碳分压（paco2）63 mm hg（1 mm hg=0.133 kpa），血氧分压（pao2）37 mm hg，胸片示：“两下肺纹理模糊，右下肺可见片状阴影”，诊为“哮喘持续状态、肺部感染”，给予头孢三嗪、克林霉素等抗感染，并予吸氧、琥珀酸氢化考的松每天600mg、氨茶碱等平喘及对症、支持治疗，患者喘憋症状略有缓解。为进一步诊治收入院。追问病史发现，患者9岁以来面部及鼻两侧出现高于皮肤淡棕色丘疹，躯干部高于皮面的皮肤结节样皮损。面部皮损曾在外院诊为“皮脂腺瘤”，予外用药、中药等治疗无明显效果。皮损逐渐增大，并出现指（趾）甲旁结节样皮损。10年前因头痛剧烈在积水潭医院行头颅ct、脑电图均未见明显异常。月经13岁初潮，周期30天，每次1～2天，量少、色深。
      妊4产1 ,人流3次，一子15岁，自幼患“脑瘫”、“癫痫”可全身大发作，智力障碍，生活不能自理。躯干及面部有与其母同样皮损。其父母、兄、姐无类似疾病史。入院查体：体温36.8℃，脉搏84次/分，呼吸25次/分，血压140/90 mm hg。发育正常，营养中等，卧位，喘息状，神清，查体合作，全身皮肤粘膜无苍白、黄染、紫绀，面部鼻侧可见蝶形分布略高于皮面皮损，褐色，表面光滑，左上臂及右股外侧可见数处叶状色素脱失斑，背部可见三处高于皮面结节样皮损，直径1～3cm，表面凹凸不平，质软，皮色，无压痛。全身浅表淋巴结无肿大。桶状胸，叩诊双肺过清音，肺下界位于双侧肩胛下角线第10肋间。听诊双肺呼吸音低，可闻哮鸣音及大量湿性音，心界叩诊不大，心音遥远，心率84次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻杂音及附加音。腹平坦，无压痛，肝脾肋下未触及。无杵状指（趾）。双手指及双脚趾甲沟内可见3～5 mm大小指状隆起，表面光滑，红色，无压痛。入院后查血红蛋白160 g/l，白细胞13.4×109/l，分叶细胞0.85，单核细胞0.01，淋巴细胞0.14，血小板176×109/l，红细胞沉降率1 mm/1h，尿、便常规正常，血气分析：ph 7.371，paco2 75 mm hg，pao2 78 mm hg，血氧饱和度（sao2） 95%（鼻导管吸氧2l/min），肝、肾功能及生化检查基本正常，心电图示：窦性心动过速，右房肥大，肢导低电压，t波低平。1999年1月4日胸片示：双肺弥漫点状、片状致密影，纹理增重，心影不大，肺动脉段稍凸。给予吸氧，头孢三嗪（商品名：凯塞欣）、氨苄西林＋舒巴坦（商品名：凯德林）等抗感染及平喘、化痰治疗，患者喘憋症状逐渐缓解，仍咳嗽、咳痰，痰中带暗红色血。复查血红蛋白141～153 g/l，白细胞7.1～8.7×109/l，杆状细胞0.01～0.02，分叶细胞0.65～0.86，单核细胞0.01，淋巴细胞0.14～0.33，血小板154～179×109/l。血气分析：ph 7.346，paco2 46 mm hg，pao2 91<