DY0965:问题请教：pnp在医学中代表什么病啊?

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pnp在医学中代表什么病啊?为什么没有找到pnp的资料!

[本贴已被 jiajie 于 2007-11-29 6:26:46 修改过]

翁志蓬

副肿瘤性天疱疮（pnp）

pnp是一种获得性大疱性疾病，由anhalt等于1990年首先报告。北京协和医院至今已有５例确诊病例。其皮肤病变特点为：（1）多处较严重的黏膜损害，表现为难治性口炎（90％），疼痛性、糜烂性眼结膜炎，外阴、支气管、食道及肠道黏膜损害等；（２）皮损为多行性，可表现为红斑、丘疹、水疱、大疱、糜烂、结痂、多形红斑样的靶形损害、扁平苔藓样皮损等，有瘙痒。其组织病理特点：（１）棘层松解：出现在基底细胞层上及棘细胞上层；（２）基底细胞液化变性；（３）表皮内散在坏死角质形成细胞；（４）真皮浅层致密的淋巴细胞为主的炎性浸润。免疫荧光显示：（１）直接免疫荧光：igg和c3沉积于棘细胞间和基底膜带；（２）间接免疫荧光：血清中ｉｇｇ沉积于棘细胞间及基底膜带。

pnp的诊断标准：
１．主要标准：（１）多形性皮肤黏膜的损害；（２）内脏肿瘤；（３）典型的血清免疫沉淀试验阳性。
２．次要标准：（１）以大鼠膀胱为底物的间接免疫荧光试验阳性；（２）损害周围组织的直接免疫荧光试验示ｉｇｇ和ｃ３沿表皮细胞间和基底膜带沉积；（３）至少一个受累部位组织活检示棘层松解改变。
确诊标准：３条主要标准或２条主要标准＋至少２条次要标准。

文献报道，非霍奇金淋巴瘤（ｎｈｌ）是最常见的合并pnp的肿瘤，其次分别为慢性淋巴细胞白血病、ｃａｓｔｌｅｍａｎ病、胸腺瘤等。最新的研究提示，pnp的致病机制与肿瘤产生的抗表皮蛋白抗体有关。

转自《医学病例网》，原帖地址： http://www.medcases.org/02/2006-4-2/06428306586-wgjf0301.htm

翁志蓬

副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic pemphigus，pnp)

　  副肿瘤性天疱疮是1990年由anhalt首先描述的一个特殊类型天疱疮。它与肿瘤伴发。无论在临床，病理上均有特征性的表现。目前认为pnp属于自身免疫性大疱病。

　　一、临床表现
　　任何年龄组均可发病，亦无性别差异。皮肤损害有三大特点，第一是粘膜损害突出，口腔粘膜、眼结膜及外阴粘膜均累及，粘膜发生广泛的糜烂，分泌物明显增多。口腔因广泛糜烂，炎性充血，疼痛而影响进食。患者的食道、气管等粘膜亦受累。第二个特点是皮肤粘膜上扁平苔藓样的损害，在皮肤上可以出现泛发的紫红色斑丘疹，分布在四肢及躯干部，掌跖大片状紫红斑为本病的特点。第三是皮疹的多形性，四肢远端可见多形红斑样皮损，躯干、四肢泛发红斑，其上有水疱及大疱，大疱可呈张力性也可疱壁松弛，尼氏征阳性。

　　二、伴随肿瘤
　　这型天疱疮的发生与肿瘤有关。肿瘤可以是良性也可以是恶性的。常为淋巴系统的肿瘤如非柯杰金淋巴瘤、castleman&#39；s病、胸腺瘤、柯杰金病和t细胞淋巴瘤等。肿瘤切除后，皮疹可得到缓解。若为良性肿瘤，将肿瘤完全切除后6—18个月皮疹可以完全消退。若为恶性肿瘤，皮疹常呈进行性加重，予预后不好。

　　三、免疫学特点
　　皮损的直接免疫荧光棘细胞间igg沉积，基底膜带c3沉积。糜烂粘膜的细胞涂片dif(直接免疫荧光试验)示细胞表面igg沉积。取患者未末梢血作iif(间接免疫荧光试验)，示抗表皮棘细胞间荧光。表明患者血清中存在有igg自身抗体，目前已证明该抗原性物质是桥斑蛋白ⅰ(desmoplakin ⅰ)。
　　pnp的自身抗体可与许多上皮组织中的桥粒结合，以膀胱上皮荧光最强。iif的底物可使用复层鳞状上皮及非复层鳞状上皮。这与寻常型天疱疮不同，寻常性天疱疮患者的血清仅与复层鳞状上皮间的桥粒发生结合，与非复层鳞状上皮则不发生结合。

　　四、组织病理
　　水疱性损害示表皮内棘层松解性疱、棘刺松解发生在基底细胞层上，表皮内可见散在坏死角质形成细胞是为本病组织病理学的特点之一。扁平苔藓样损害示表皮基底细胞液化变性，有时可见表皮真皮分离。真皮浅层为致密的淋巴细胞及组织细胞浸润。表皮内亦可见散在坏死、红染的角质形成细胞。

　　五、诊断
　　口腔粘膜广泛糜烂、渗出物增多，疼痛著明；皮肤上包括大疱的多形性损害；病理上示基底细胞层上的棘刺松解，表皮内坏死角质形细胞，基底细胞液化变性，真皮浅层致密的炎性细胞浸润；dif示棘细胞间荧光，iif示患者血清中有抗棘细胞间抗质抗体；发现相伴的良性或恶性肿瘤。
　　对出现了pnp典型临床及病理学特点的患者，应认真作全身体检，胸片、b超、乃至全身ct以寻找相伴的肿瘤。

　　六、治疗
　　首先应治疗原发的肿瘤，尽早手术切除，在手术前后应予大剂量静脉内免疫球蛋白，以预防或减轻术后阻塞性枝气管炎的发生。若不宜手术切除，则可采用化疗或放疗。
　　对皮疹可予皮质类固醇，如强的松内服，剂量需视皮肤粘膜损害的范围，严重程度而定，一般需40-60mg/天。对皮损控制不满意的，可佐以免疫抑制剂或环孢素3-5mg/kg/天。一旦皮损得到控制，应及时手术治疗。


转自《中国皮肤性病网》，原帖地址：http://www.psoriasis.net.cn/skin/ailment/dpxpfb/173600705.htm

[本贴已被 翁志蓬 于 2007-9-21 23:38:45 修改过]

黑白光影

“对出现了pnp典型临床及病理学特点的患者，应认真作全身体检，胸片、b超、乃至全身ct以寻找相伴的肿瘤。”
　　学习了！

炉子

学习了

let8977529

学习了

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学习了