DY0978:请教专家，这是什么综合症？

高仕福

请问图中英文如何翻译，并提供本病的相关资料，谢谢！
本图片无临床资料，来自：[url][/url]http://www.ctisus.com/tf/index.html

[本贴已被 jiajie 于 2007-11-28 7:27:54 修改过]

黑白光影

非专家翻译：
splenic---脾
hamangiomas---瘤（多个）
klw---未知缩写
syndrome---综合征

可能为什么　脾脏多发肿瘤（？）综合征

[本贴已被 黑白光影 于 2007-10-3 20:48:14 修改过]

天南地北

klippel-trenaunay综合征，是一种先天性周围血管疾患。1900年，法国医师klippel、trenaunay首先报道，命名为“静脉曲张性骨肥大血管痣”。此外，还有许多其他命名：klippel-trenaunay-weber综合征，weber氏综合征，ollierklippel氏综合征，trenaunay氏综合征，parkes-weber氏综合征，血管骨肥大综合症，骨肥大性毛细血管瘤综合征，肥大性疣状痣，肥大性血管扩张症等。主要为一种先天性血管发育异常的表现，一般可分为以下几种类型：①静脉型——以静脉异常为主，包括浅静脉曲张、静脉瘤、深静脉瓣膜功能不全、深静脉瓣缺如或深静脉缺如等；②动脉型——包括动脉堵塞、缺如或异常增生等；动-静脉瘘型——主要以患肢异常的动-静脉瘘为主；③混合型。

　　该病为先天性血管畸形，其发病与生活环境无关。k-t综合征的一些表现，如葡萄酒色斑在婴幼儿时期即可发现，往往被认为是胎记，等到病变加重，出现一侧肢体增长、增粗时，才会就诊。国外对此类疾病的统计表明，从首次发现病变到首次进行检查的平均间隔是12.7年。

　　本病的主要表现在四肢，尤其下肢多见，部分病变累及臀部、腰部、下腹部或肩部，通常累及一条肢体。主要表现为①下肢浅静脉曲张，其发生部位不同与一般的下肢浅静脉曲张，主要集中在大腿或臀部的外侧，静脉一般隆起的不明显；②葡萄酒色斑，一种呈地图状的略隆起的淡红色或紫红色斑痣，压之可以褪色，其实质是皮内血管痣，是该病的特征性表现，往往易被家长误认为是胎记。③一侧肢体的增长或增粗，随着患儿的成长，病侧肢体会逐渐增长、增粗。④患肢皮温增高，通过比较两侧的肢体温度，可以发现患侧肢体温度略高。

　　由于血管畸形，导致患肢供血过多，发育超过对侧肢体，可以出现软组织和骨骼肥大，肢体增长增粗，严重时会因为两侧下肢长度不一，造成患儿跛行，长期跛行将影响脊柱发育，形成侧弯，双侧髋关节受力的不平衡，可能引起髋关节的劳损。个别病例由于动静脉瘘距离躯干近，导致肢体远端的缺血改变，表现为肢体末梢发凉，苍白或发紫，严重的可导致末梢部位发黑，坏死。曲张的静脉由于血流缓慢，可以继发血栓，形成血栓性浅静脉炎，表现为沿着静脉走行红肿、疼痛，局部皮温增高，触之疼痛。

　　目前尚无特效的治疗方法，主要是对症减状治疗。如肢体长度差超过1.5cm，可垫高健侧鞋跟，以防长期跛行引起继发病变。对患肢增粗者，应使用医用弹力袜或弹力绷带压迫治疗，此法可以控制静脉曲张、减轻由于静脉淤血引起的下肢沉重感和肿胀，防止发生血栓性浅静脉炎。对于深静脉通畅，静脉瓣膜功能正常的浅静脉曲张者，可以行局部曲张浅静脉剥脱或激光治疗。对有深静脉缺如的患者，不适用此法。对有动静脉瘘或双侧肢体不等长的患儿，可先行双侧下肢动脉造影，发现有异常血管，可以栓塞，或手术结扎，以期达到迟滞患侧肢体发育，减轻跛行的目的。对有海绵状血管瘤的患儿，可行血管瘤切除或分次硬化治疗。

已收录到“影像文摘”中

[本贴已被 翁志蓬 于 2007-10-8 1:40:45 修改过]

翁志蓬

英语单词本来就让人头痛，英文简称更加讨厌：英语单词不懂还可以查查字典，英文简称弄不清楚的话，根本就无从查起！
天南地北会员提出的“ktw”为“klippel-trenaunay-weber综合征”的缩写，从字面上解释的通，但具体到这个病例，却不太好解释了。
这个病例的影像学表现：胸部ct表现为多发囊性占位，也有部分实性结节，并左侧气胸；脾表现为多发大小不等，形态不规则，密度不均匀的低密度影。而klippel-trenaunay-weber综合征似乎只提到肢体血管畸形的改变，因此我觉得这个病例不是klippel-trenaunay-weber综合征。
再来分析这个病例：胸部改变可考虑组织细胞x症或肺淋巴管瘤，脾的改变考虑多发脾淋巴管瘤，于是考虑“肺淋巴管瘤＋脾淋巴管瘤＝ktw”。
但是找不到这方面的资料！

[本贴已被 翁志蓬 于 2007-10-5 1:35:17 修改过]

wy232326

学习了

ZHANGZHONGSHOU

ktw  syndrome 中的脾血管瘤（ct表现) 脾血管瘤英文名称应为  splenic  hemangioma,楼主照片上的单词是错误的。
ktw  syndrome 如天南地北所述: klippel-trenaunay综合征，是一种先天性周围血管疾患。1900年，法国医师klippel、trenaunay首先报道，命名为“静脉曲张性骨肥大血管痣”。此外，还有许多其他命名：klippel-trenaunay-weber综合征，weber氏综合征，ollierklippel氏综合征，trenaunay氏综合征，parkes-weber氏综合征，血管骨肥大综合症，骨肥大性毛细血管瘤综合征，肥大性疣状痣，肥大性血管扩张症等。主要为一种先天性血管发育异常的表现，一般可分为以下几种类型：①静脉型——以静脉异常为主，包括浅静脉曲张、静脉瘤、深静脉瓣膜功能不全、深静脉瓣缺如或深静脉缺如等；②动脉型——包括动脉堵塞、缺如或异常增生等；动-静脉瘘型——主要以患肢异常的动-静脉瘘为主；③混合型。

　　该病为先天性血管畸形，其发病与生活环境无关。k-t综合征的一些表现，如葡萄酒色斑在婴幼儿时期即可发现，往往被认为是胎记，等到病变加重，出现一侧肢体增长、增粗时，才会就诊。国外对此类疾病的统计表明，从首次发现病变到首次进行检查的平均间隔是12.7年。

　　本病的主要表现在四肢，尤其下肢多见，部分病变累及臀部、腰部、下腹部或肩部，通常累及一条肢体。主要表现为①下肢浅静脉曲张，其发生部位不同与一般的下肢浅静脉曲张，主要集中在大腿或臀部的外侧，静脉一般隆起的不明显；②葡萄酒色斑，一种呈地图状的略隆起的淡红色或紫红色斑痣，压之可以褪色，其实质是皮内血管痣，是该病的特征性表现，往往易被家长误认为是胎记。③一侧肢体的增长或增粗，随着患儿的成长，病侧肢体会逐渐增长、增粗。④患肢皮温增高，通过比较两侧的肢体温度，可以发现患侧肢体温度略高。

　　由于血管畸形，导致患肢供血过多，发育超过对侧肢体，可以出现软组织和骨骼肥大，肢体增长增粗，严重时会因为两侧下肢长度不一，造成患儿跛行，长期跛行将影响脊柱发育，形成侧弯，双侧髋关节受力的不平衡，可能引起髋关节的劳损。个别病例由于动静脉瘘距离躯干近，导致肢体远端的缺血改变，表现为肢体末梢发凉，苍白或发紫，严重的可导致末梢部位发黑，坏死。曲张的静脉由于血流缓慢，可以继发血栓，形成血栓性浅静脉炎，表现为沿着静脉走行红肿、疼痛，局部皮温增高，触之疼痛。

　　目前尚无特效的治疗方法，主要是对症减状治疗。如肢体长度差超过1.5cm，可垫高健侧鞋跟，以防长期跛行引起继发病变。对患肢增粗者，应使用医用弹力袜或弹力绷带压迫治疗，此法可以控制静脉曲张、减轻由于静脉淤血引起的下肢沉重感和肿胀，防止发生血栓性浅静脉炎。对于深静脉通畅，静脉瓣膜功能正常的浅静脉曲张者，可以行局部曲张浅静脉剥脱或激光治疗。对有深静脉缺如的患者，不适用此法。对有动静脉瘘或双侧肢体不等长的患儿，可先行双侧下肢动脉造影，发现有异常血管，可以栓塞，或手术结扎，以期达到迟滞患侧肢体发育，减轻跛行的目的。对有海绵状血管瘤的患儿，可行血管瘤切除或分次硬化治疗。

翁志蓬

谢谢6楼张主任的指点，这样看来楼主高主任的转贴也没有错，“splenic  hemangiomas in ktw syndrome”可以翻译成“ktw 综合征合并脾多发血管瘤”。但是从增强扫描的ct图片看不出脾血管瘤的征象，而患者的肺部ct表现又如何解释？

高仕福

请点击进入原网站：[url][/url]http://images.ctisus.com/tf/splmodule10/index.html
然后在\"go\"前面写入985再点\"go\"进入图片985图片处,后面还有986、987

[本贴已被 高仕福 于 2007-10-7 8:56:46 修改过]

高仕福

来自http://images.ctisus.com/tf/chestmodule28/index.html
chest /28/2865-2868图片
这组图片的英文名是：ktw with splenic （脾）hemangioma（血管瘤） and lung cysts （肺囊肿）and pneumothorax（气胸）

[本贴已被 高仕福 于 2007-10-7 11:07:53 修改过]

黑白光影

去看过，病历里是写的hemangiomas，也有 hemangioma，就第二个字符不同。看来外国老儿的怪病不比亚洲人的少。