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先天性输尿管囊肿是先天性输尿管口狭窄及输尿管壁发育不全,使输尿管下端形成一个囊肿或囊样扩张。此病发病率低。
1.解剖基础 本病为先天性发育异常,病因尚不清楚。胚胎第4 周中肾管发生,在中肾管末端与尿生殖窦之间有一层上皮组织构成的膜,此膜同时覆盖于输尿管口上,如此膜吸收不全或持续存在,则可导致输尿管口的狭窄,甚至闭塞,加上输尿管膀胱粘膜下肌肉和结缔组织发育不良和尿液冲击,则可使该段扩张、隆起而形成囊肿囊肿外层是膀胱粘膜,内层是输尿管粘膜,中间是纤维及结缔组织。
2.分型及临床表现 1984 年美加小儿泌尿外科学会[2 ] 将输尿管囊肿分为两型, ①膀胱内型输尿管囊肿:即单纯型输尿管囊肿,输尿管囊肿完全位于膀胱内,可以是单一输尿管的输尿管囊肿,无上尿路重复畸形,亦可并发于完全性重肾、双输尿管的上段输尿管,而极少是下肾段输尿管。②异位型输尿管囊肿:输尿管末端壁内段的先天性扩张,并有输尿管异位开口,输尿管囊肿的一部分位于膀胱颈部后尿道,其开口可位于膀胱内、膀胱颈或尿道内,可伴有肾、输尿管重复畸形。
单纯型输尿管囊肿较异位型输尿管囊肿多发,并且单纯型输尿管囊肿多为成人,而异位型输尿管囊肿多为小儿。男性多于女性,左侧多于右侧。
临床表现大多是由于输尿管囊肿引起的尿路阻塞性改变,如由于肾、输尿管积水而出现的腰痛、腰部胀满不适；因感染而产生的尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激症状；有时可发生囊肿向尿道外脱垂；亦可由于输尿管口狭窄,囊肿内尿液长期存留而合并膀胱结石；此种结石位置恒定不变,可与膀胱内结石鉴别。
3.x线表现
（1）单纯型输尿管囊肿:当囊肿内和膀胱内均有造影剂充盈时,囊肿表现为圆形或椭圆密度增高影,是囊肿内充以含有造影剂的尿液所形成,位于输尿管远端膀胱内,其周围有宽约1 mm的透亮环围绕,即晕征,为囊肿壁,此征象认为是单纯型输尿管囊肿特有征象之一,输尿管下段扩张,形似海蛇头状,因而海蛇头状征象亦是单纯型输尿管囊肿特有征象,有时仅见膀胱区内类圆形充盈缺损。
（2）异位型输尿管囊肿:膀胱内仅见透亮的充盈缺损,做逆行造影或膀胱尿道造影,有时可见异位输尿管的开口。患侧下组肾盏肾盂向外下移位,输尿管偏离中线较健侧远,下组肾盏数较正常少,其最上缘与肾上缘距离增长等表现,提示肾、输尿管重复畸形合并囊肿。
4.诊断及鉴别诊断 ivp 是诊断本病的重要方法,能较为准确地反映双侧肾脏功能,可观察到膀胱内的输尿管囊肿,同时显示重复肾双输尿管的形态及积水扩张程度。但因上肾段发育不良,功能差,常不显影,故应根据下肾段及输尿管x线形态,推测上肾段及输尿管的存在。逆行造影和膀胱造影可做为补充检查方法来诊断输尿管囊肿。输尿管囊肿的大小和形态随时间和摄影位置不同而有变化,此为特点之一。输尿管囊肿需与膀胱癌或肠内气体相鉴别,另外应与外伤、结石、炎症等阻塞输尿管口,造成输尿管远端囊样扩张所形成假性囊肿进行鉴别,此囊肿壁常不规则,周围的透亮环宽窄不均,界限不清,可与之鉴别。
b超的诊断及鉴别诊断价值比之x线或者ct较大,mr亦可确诊。 |
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发表于 2004-3-2 01:20
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发表于 2004-8-8 16:22
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