PED0452:男，3D，全身出现出血点一天。百年不遇的经典病例

居洪涛

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[本贴已被 jiajie 于 2007-11-16 11:38:28 修改过]

居洪涛

大家快看看！

摘星空竹子

是生殖细跑瘤吗

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是生殖细跑瘤吗

小初学者

诊断：考虑静脉窦大脑大静脉血栓形成。
诊断依据：病史全身出现出血点一天考虑dic，大脑大静脉、失状窦、横窦密度增高。
鉴别诊断：维生素k缺乏性脑出血。

dzctdcq

多发静脉窦血栓形成这种解释成立,出血及生殖细胞瘤不支持.

居洪涛

生殖细胞瘤沿脑膜种植转移，经典吧，少见吧。患儿在胚胎期做b超就发现胎儿颅内长一肿瘤

余辉

cvm又名脑静脉血管瘤，或脑发育性静脉异常，是一种组织学上完全由静脉成分构成的脑血管畸形，由细小扩张的髓静脉和1条或多条引流静脉所组成。病理上可见脑静脉异常扩张，血管壁含内弹力纤维，其间有正常脑组织相隔。它可发生于全脑任何部位，但常起源于小脑前下动脉、大脑中动脉分布区及galen&#39；s静脉系统。临床表现有癫痫发作(50%)，蛛网膜下腔出血(17%)及脑内出血(小脑多见)，但有1/3患者无神经系统症状。最近报道颅内出血有增多的趋势，多半是由于混合性静脉-海绵状血管瘤或与动静脉畸形共存所致［1］，本组有2例。

　　cvm由许多细小扩张的髓静脉和1条或多条引流静脉所组成，髓静脉根据其位置和血流方向分为表浅和深部髓静脉。表浅髓静脉血管较小，位于灰质下1～2cm的白质内，向皮层走行汇入软膜静脉；深部髓静脉较大，起源于表浅髓静脉的深面，与其走行相反，直接汇入侧脑室室管膜下静脉系统，引流深部脑白质的血液。幕下深部髓静脉可聚在桥臂和齿状核水平的第四脑室，汇入四脑室的室管膜下静脉，最后进入四脑室侧隐窝静脉或桥静脉。幕下表浅髓静脉向小脑蚓静脉或小脑表面静脉引流。许多学者根据引流静脉的类型将cvm分为表浅(浅型)和深部(深型)两型［2，3］。本组浅型3例，深型5例，另1例较特殊，为galen&#39；s静脉瘤。正常髓静脉直径＜0.02mm，脑贯穿静脉直径＜0.3mm，均不被显示。但在cvm中，髓静脉直径扩大10～100倍，可以被显示。

　　大脑大静脉瘤的发病机制是动-静脉短路造成的高血流冲击以及硬膜静脉窦的闭塞所致。lajaunias根据病变部位分为3类［4］：(1) 动脉直接漏入扩张的大脑大静脉；(2) 中线部血管畸形，引流入扩大的大脑大静脉，本组有1例；(3) 由于硬膜静脉窦的闭塞，引起继发大脑大静脉扩张。而gold根据供血动脉不同将其分为新生儿组、婴儿组、儿童组及成人组［4］。结合mri及mra，大脑大静脉瘤可得到准确诊断。

以上为引用

余辉

本例合并中线结构发育畸形及右侧额叶血管畸形

代课学生

期待病理结果！