【九目段】儿科影像系列学习笔记（二）

九目段

【摘自】【声明：学习笔记，也同战友共同学习，未经同意，不要转载】
radiological spectrum of hepatic mesenchymal hamartoma in children
soung hee kim, md, woo sun kim, md, jung-eun cheon, md, hye-kyung
yoon, md, gyeong hoon kang, md, in-one kim, md, kyung mo yeon, md
korean journal of radiology； 2007 december； 8(6):498-505

each patient had a single tumor (mean diameter: 13 cm [1.8-20 cm]).
on ct and/or us, four patients (31%) had a "multiseptated cystic tumor",
five patients (38%) had a " mixed solid and cystic tumor", and four patients
(31%) had a "solid tumor." the septa of the cystic portion were thin in the
multiseptated cystic tumors and irregularly thick in the mixed solid and cystic
tumors as seen on us. on a post-contrast ct scan, solid portions or thick
septa of the tumors showed heterogeneous enhancement. the amount of
hepatocytes was significantly different among the three tumor groups
according to the imaging spectrum (p = 0.042).
本组所有病人均为单发（平均直径13cm）在ct及b超上，31%表现多分隔的囊性
肿块，38%表现囊实性混合样肿块，31%表现为实性肿块，b超见多分隔囊性肿块
部分为细分隔，囊实性肿块分隔不规则。增强ct扫描，肿块的实性成分及分隔不均
强化，值得注意的是在这三种肿块中肝细胞的数量是不同的。

[本贴已被 九目段 于 2008-1-8 12:43:52 修改过]

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a：b超显示肝右叶一大的多分隔囊性肿块，分隔薄而厚度均匀
b：ct增强扫描显示分隔强化（箭头），没有实性成分及钙化
c：大体标本显示饱满圆形的分隔肿块（箭头）

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a：b超示一巨大囊实性肿块，肿块的囊性部分呈水样回声，显著增强，实性成分为强回声。
b：彩超示肿块的实性成分及分隔是多血供的
c：平扫见肝右叶一低密度肿块，肿瘤出血显示部分区域呈高密度。
d：增强扫描见实性成分不均强化
e：大体标本的切面显示有中央实性成分周围囊性的大肿块，实性部分见间质及胆管增殖

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a:b超示肝左叶一直径3cm的囊实性肿块
b:平扫见肿块周围小点状钙化
c:增强扫描不均强化
d:大体标本切面见肿块内不等的囊性部分

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a:b超示肝右叶尖强回声结节
b：彩色多普勒示多血供
c：增强ct扫描见中央分叶状结节周围呈低密度环，组织学见低密度环为间质成分，中央部分见大量肝细胞成分，伴腹水

[本贴已被 九目段 于 2008-1-8 13:02:00 修改过]

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肝间叶性错构瘤（hepatic mesenchymal hamartoma）

又称囊性间充质错构瘤（cystic mesenchymal hamartoma），又称为淋巴管瘤、胆汁细胞纤维腺瘤、囊性错构瘤。起源于肝血管的间充质，是一种肝良性肿瘤，也是一种先天畸形。居儿童肝良性肿瘤的第二位，仅次于肝血管瘤。

本病常见于2~3岁左右的儿童，临床上常表现为无症状性腹部包块或腹胀。肿瘤内大的动静脉短路可引起充血性心力衰竭，瘤体囊腔破裂亦可导致腹水。

本病以肝右叶多见，具有“巨块和多个囊泡”的特征，边界清楚无包膜。囊腔直径1~6mm，甚至达10mm以上。腔内含有类似淋巴液样的淡黄色清亮浆液或胶样物，隔以纤维基质，内含间充质、畸形的胆管和肝实质。发育异常的胆管常散布于间质内，局部肝组织消失，被大小不一的囊肿所代替。部分囊内衬立方上皮或扁平上皮，腔内见伊红色物质，囊壁为大量纤维组织组成，周围的肝组织亦有囊肿，部分胆小管扩张，汇管区有大量的淋巴细胞浸润。镜下观，主要由松散的未成熟的间叶组织、丰富的粘多糖基质所组成。肿瘤血供丰富，个别情况下大量血管成分可造成动静脉短路。肿瘤有时有蒂，有发生扭转的报告。极少数有恶变的报道，但无肝硬化。

ct平扫，瘤体呈多房囊性低密度影，其中有厚薄不均的间隔。也可表现为含有许多小囊的实质性包块。因肿瘤血供丰富，增强扫描，实体及间隔可强化，但囊内容物不强化。mri检查，囊性肿块呈多房分隔的长t1长t2信号，可随囊液内蛋白质和碎屑含量及成分的变化而不同，间隔可为等信号。增强扫描囊内容物无强化，间隔可有强化。值得一提的是，叶滨宾报告一例，瘤体囊性成分较少，实体部分的表现类似转移瘤样改变，增强延迟扫描，却出现类似血管瘤样强化的特点，应引为注意。

本病主要与婴儿型多发性血管内皮瘤鉴别。

anbo5502

图文并茂，精彩，版主辛苦。谢谢。请继续。

hguox

典型病历,很好.谢谢。请继续。

宝天曼

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