MRI1351:F，16岁，腹痛两天

rongzhangyile

患者，f，16岁，腹痛两天余，伴呕吐，面色苍白。既往有慢性腹痛史。

[本贴已被 jiajie 于 2007-12-5 20:36:42 修改过]

xf3320

腹茧综合症？

余辉

横断，矢状及冠状位均可见巨大弧形“c”形排列肠袢，肠管扩张，肠袢外围可见较厚之囊状壁影包绕，患都有慢性腹痛史，支持考虑腹茧症

卜一

【原创】腹茧症的诊疗进展
2006-10-13 21:52　作者：phulin 详情: 查看论坛 本文已有 4 位网友阅读 网友评论 0 条
腹茧症的诊疗进展
　　作者单位：青岛市海慈医疗集团普外科 山东青岛 266033
　　【主题词】 腹茧症；诊断；治疗
　　【中图分类号】 r572.4
　　【文献标识码】 a
　　
　　腹茧症(abdominal cocoon)是一种罕见的腹部疾病，由foo等[1]于1978年首先命名。腹茧症的原因不明，术前诊断困难，存在不少争议，以小肠被茧状包裹在一层异常的纤维膜内为其特征，治疗以手术为主。
　　1 命名
　　腹茧症为腹腔部分或全部脏器被一层纤维膜包裹，包裹内容物以小肠最为常见，形似蚕茧。由于本病临床表现多样，认识亦不一致，故名称较多，有小肠禁锢症，小肠茧状包裹症，原发性硬化性腹膜炎，局限性小肠包绕症，特发性硬化腹膜炎，小肠节段性纤维包裹症和糖衣肠等。由于包裹的脏器不仅是小肠，有时还有结肠、子宫和附件等，并且纤维膜不是沿脏器表面包裹各脏器使脏器互相分开，而是把脏器作为一个整体的腹膜外位器官，由其前方绕过将其固定于后腹壁，故称之腹茧症更为妥当。
　　2 病因
　　腹茧症的病因还不清楚，可能与下列因素有关。
　　2.1 性别和地域因素 以前认为本病多发生于青年女性且多伴有反复发作的妇科疾病，可能与女性生殖道炎症逆行感染或月经血顺输卵管逆流有关，引起亚临床性腹膜炎，致纤维蛋白等渗出机化后形成包膜[1]。但是近年来男性病例报道也逐渐增多，男女发病情况相差不大[2]，说明性别可能不是该病的发生因素。国外及国内均有资料提示本病存在地区性发病情况, 以热带及亚热带地区多见，新加坡、印度和中国等地是该病的好发地区[3]。
　　2.2 药物影响 凡能降低环磷酸腺苷酸（camp，可控制正常细胞增生）和环磷酸鸟苷酸（cgmp）比例的药物，可以引起多发性浆膜炎和腹腔内纤维蛋白渗出，导致胶原的过度生成和腹腔纤维化，如见于长期服用β-受体阻滞剂（如心得安）的病人[4]。李军成[5]报道腹腔化疗可刺激腹膜发生化学性腹膜炎，纤维素样物沉积形成纤维膜致全腹腔受累发生腹茧症。
　　2.3 原发性腹膜炎 现支持此观点的较多，在肝硬化、外伤、恶性肿瘤及心功能衰竭伴有腹水的病人中腹茧症的发生率较高，其间可能有一定的关系。由于腹腔内的异物刺激，引起纤维蛋白渗出增多，继而机化形成纤维性包膜。文献报道肝硬化腹水患者及腹腔静脉转流（pvs）治疗中，腹膜透析的病人腹茧症增多[6]。这些说明腹茧症的发病与腹部损伤刺激引起的腹腔急慢性炎症有一定关系，可能是腹茧症的发病因素之一。
　　2.4 发育异常 因为有儿童病例的报道[7]，并且许多腹茧症病人手术中发现大网膜和（或）子宫附件缺如和合并先天性畸形等，有学者认为腹茧症是一种先天性腹膜畸形，为胚胎发育过程中腹膜发生变异所致的先天性疾病[8]。
　　3 病理分型
　　腹茧症按照包膜层次和包裹脏器的分型方法[9]在临床上无实际应用价值。我们主张把腹茧症的分为局限型和弥漫型两种，局限型是指仅部分小肠等脏器被纤维膜包裹，弥漫型是指全部小肠合并或不合并其他脏器（尤其是盆腔脏器）被纤维膜包裹。
　　病人的腹腔内纤维膜呈茧状，乳白色或淡黄色，表面光滑，起自屈氏韧带、肠系膜根部或小网膜，止于回肠中下段、末端或盆腔脏器，与前腹壁部分粘连，膈下间隙消失。纤维膜厚度多在1-12mm之间，质地坚韧，易于松解，松解后纤维膜肠面可见多个肠管压迹。肠间疏松粘连分离后小肠浆膜光滑,肠壁柔韧如常。纤维膜部分硬化呈玻璃样病变，间质小血管充血扩张，伴淋巴细胞浸润。
　　4 临床表现
　　腹茧症的临床表现可归纳为以下几点：①青年病人多发，男女发病比例无明显差异；②既往无手术史，有不明原因的肠梗阻或便秘；③反复发作的腹痛、恶心和腹胀病史，但仅有部分病人同时有停止排便排气，即只有部分肠梗阻的临床表现，缺乏典型肠梗阻的四大特征[10]，非手术治疗有效，有时可自行缓解；④部分病人表现为无症状的腹部包块，包块多呈圆形，稍有移动，能被压缩，表面可闻及肠鸣音。腹茧症属外科少见病，无特殊临床表现，可终生无症状，常因肠梗阻、腹部包块或合并其他疾病时被发现。
　　5 诊断
　　近年国内外虽屡有报道，但因临床缺乏规范的诊断标准，因此本病诊断困难，尤其术前确诊者甚少。何博华等[11]认为要诊断腹茧症至少要符合以下几点：①部分或全部小肠被纤维膜包裹；②纤维膜是连续完整的；③纤维膜是独立的结构，与被包裹的小肠间存在可分离的平面；④包膜的病理组织类型为纤维组织；⑤大网膜是否缺如应作为辅助性而不是必要的诊断依据。
　　腹茧症的诊断除了主要依据临床表现外，辅助检查依据如下：①x线检查主要显示部分肠梗阻征象，如小肠集聚，并伴有阶梯状液气平面，有时可见扩张的肠袢；②消化道钡餐检查可发现包块内为蜷曲或往返盘绕的除十二指肠以外的部分或全部小肠，活动度受限，加压后肠管不易分离，推动包块，该段小肠随之移动[12]，即navani所说的“菜花征”[

田心

学习了！！

rongzhangyile

学习了，谢谢。

qiuleiyu

支持；卜一老师高见!!!

zhw974247

腹茧症为腹腔部分或全部脏器被一层纤维膜包裹，包裹内容物以小肠最为常见，形似蚕茧。谢谢!

lwjys

学习了!!!

guanaishengming

好说吗