PED0623：北京大学积水潭医院程晓光教授会诊意见：骨纤并

高仕福

本例cr片曾得到北京大学积水潭医院程晓光教授会诊意见：骨纤并骨折
谢谢张版主对本病的小结：
以下是引用zhangzhongshou在2008-3-4 18:32:00的发言：
骨纤维异常增殖症是正常骨组织逐渐为增生的纤维组织所代替的一种疾病，可单一骨或多骨发病，并有多骨发病趋势。若一侧多骨发病同时伴有同侧皮肤色素沉着、性早熟等内分泌紊乱表现，称为albright  syndrome。病因至今不明，好发于11-30岁儿童及青年，进展缓慢，病程较长。最初症状可为病理性骨折、肢体弯曲畸形和面部不对称，有些患者出现显著疼痛。易累及股骨、胫骨、肱骨、及桡骨。四肢顾近侧端较远侧端受累机会多，几乎所有的多骨型病变均累及股骨。其次可发生于颅骨、骨盆、肋骨等。x线表现：一、四肢骨：1、囊状膨胀性改变、可为单囊、多囊、囊内散在条索状骨嵴和致密斑点影为本病特点。2、磨玻璃样改变：多见于长骨和肋骨，主要是指囊状膨胀性改变中的密度均匀增高如磨玻璃样，病理上尉编织骨，是本病的特征性改变。3、丝瓜瓤状改变：多见于股骨、肋骨、肱骨，患骨膨胀增粗，皮质变薄甚至消失，骨小梁粗大扭曲，表现为沿纵轴走形的粗大骨纹，颇似丝瓜瓤。4、虫蚀样改变：单发或多发的溶骨性破坏，边缘锐利，有时颇似溶骨性转移。5、骨硬化,多呈斑点状或斑块状，病变中可见散在的骨结构，有的在破坏区周围有广泛增生硬化。6、多发钙化：较为少见，表现为膨胀的患骨内出现密集的斑点状或环状钙化斑点。以上表现，大多为混合存在，单独出现少见。二、颅骨表现：内外板和板障的骨质膨大，增厚或/和囊状改变，最常见的为颅面骨不对称。三、骨骼畸形和病理骨折：骨骼畸形常见与骨盆和下肢骨。病理骨折以股骨最多见，可反复、多次骨折。一般骨折处骨膜增生和骨痂形成较少。

1、本例，女，12岁。
2、左股骨骨干上端，干骺端（股骨颈区）膨胀增粗，骨皮质变薄，骨小梁显示不清，代之以磨玻璃样改变为主（骨纤特征性表现）。
3、股骨干骨折征象（略）
诊断：左股骨骨纤维异常增殖症并股骨干病理性骨折。
鉴别诊断：骨纤多发生在青少年，好发于骨干-干骺区，病变范围较广泛，骨膨胀，皮质变薄，骨密度常不均匀，可见粗大条纹或见钙化骨化影，或呈磨玻璃密度改变，发生于颅骨，常见广泛增生硬化。四肢长骨及颅骨均可出现骨骼增粗增大变形。发生于四肢骨者应与下列疾病鉴别：
1、骨巨细胞瘤：好发于长骨骨端，多呈偏心性生长，在骨隆突部呈膨胀性生长，典型者如皂泡状。病变范围较局限，与本病范围较广泛不同。
2、内生软骨瘤：多见于四肢短管状骨，在膨胀的囊状透亮区内可见软骨斑点状钙化，无磨玻璃样改变，与本病不同。
3、非骨化性纤维瘤：多发生于近干骺处，多呈偏心性生长，表现为囊状分叶状透亮区，周围增生硬化，无骨化或磨玻璃样改变。骨皮质虽膨胀，但一般保持完整，也无新骨发生。
4、骨囊肿：早期骨囊肿随可见有一些不规则骨小梁，但晚期随着囊肿内骨质吸收，骨小梁亦消失。骨纤的囊状透亮区内充盈纤维组织及钙化不良的骨组织故其透亮度不如骨囊肿明显，又骨囊肿易见于骨干与骨骺板相临近的部位，而后随着骨骼的生长逐渐退缩到骨干部。骨囊肿为中心性，骨干形成对称性膨胀。
5、甲旁亢：周身骨质疏松，同时多发性囊变与局限性骨质破坏区，边缘锐利，破坏区周边无硬化，指骨骨膜下骨吸收为本病的特征性表现，血生化检查，血钙高，血磷低，碱性磷酸酶可升高，尿酸增高。
6、畸形性骨炎：多见于中老年人，很少见于青少年，管状骨增粗且弯曲，骨皮质膨胀、增厚，松化分层，与正常骨质可见v形分解线，骨小梁呈粗大网眼状。
7、骨梗死：骨髓腔可见斑点状钙化，但无骨膨胀性破坏。
8、戈谢氏（gavcher）病：为网状内皮系统疾病，双侧股骨下端膨大呈烧瓶状，而骨纤多发生于一侧，为非对称性。


[本贴已被 zhangzhongshou 于 2008-3-4 20:16:16 修改过]

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[本贴已被 高仕福 于 2008-3-4 20:50:05 修改过]

形影不离

谢谢，学习了！