V0449:女　３２岁　以低烧伴轻咳１月余来诊

52yingxiang · 发表于 2008-6-1 20:39

病人诉平时体质较差，血压偏低．低热伴轻咳，病史就这么多．
透视发现脊椎及四肢骨均有如下类似表现

[本贴已被 jiajie 于 2008-6-1 15:37:04 修改过]

52yingxiang · 发表于 2008-6-1 20:45

第一次遇见本病，经查看有关资料，考虑石骨症？

　以下资料载于＂人民卫生出版社　影像诊断学＂：
　　　　　　　　
　　　　　　　　骨关节发育障碍
　　　　　　　　　　石骨症
石骨症（osteopetrosis）又叫albers-schonberg病、大理石病（marble bone）等，少见。
【临床与病理】
本病是由于正常的破骨吸收活动减弱，使钙化的软骨和骨样组织不能被正常骨组织所代替而发生蓄积，致骨质明显硬化且变脆。骨髓腔缩小，甚至闭塞，造成贫血。髓外的造血器官如肝、脾、淋巴结均可继发性增大。颅底硬化常引起视力和听力。
本病分两型，轻型，为常染色体显性遗传，症状出现晚而轻；重型，为常染色体隐性遗传，症状出现早且严重。
【影像学表现】
x线：全身大部分或所有骨骼对称性密度增高硬化，皮质和髓腔界限消失。长骨干骺端轻微塑型不良，并出现横行更致密的条纹。婴儿指骨两侧干骺端可出现锥形致密区，锥形的长轴与骨干平行，基底部位于两端，以远侧为著。髂骨翼有多条与髂骨嵴平行的弧形致密线。椎体的上下终板明显硬化、增宽，而中央相对密度低，使其呈“三明治”样表现，或称夹心椎。颅骨普遍性密度增高，板障影消失，以颅底硬化更显著。在骨内有一雏形小骨是本病的特征之一，大小和形态类似新生儿的骨骼，为硬化过程在出生时终止而未被吸收的证据，多见于椎体、骨盆和短骨管状骨。

358450m · 发表于 2008-6-1 21:59

条纹壮骨病

yangyudong333 · 发表于 2008-6-1 22:15

支持石骨症的诊断,做侧椎体侧位可有典型的夹心蛋糕样改变

sdw662 · 发表于 2008-6-1 22:59

支持石骨症，脊柱片可见“夹心饼”样变。

LIAIZHI · 发表于 2008-6-2 00:05

支持石骨症.

卜一 · 发表于 2008-6-2 00:10

支持石骨症，脊柱侧位片可见“夹心饼”样变。

358450m · 发表于 2008-6-2 02:15

做侧椎体侧位可有典型的夹心蛋糕样改变

杀毒软件 · 发表于 2008-6-2 02:52

支持石骨症可能性大

王仕学 · 发表于 2008-6-2 17:48

支持石骨症可能性大

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