大骨节病是一种地方性变形性骨关节病，国内又叫矮人病、算盘珠病等，国际医学界称本病为kaschin-beck病。病因尚未阐明，近年来倾向于低硒环境是大骨节病的病因，另外还有有机物中毒学说和食物性真菌毒素中毒学说。有人提出了综合效应学说，认为本病是多种因素共同作用的结果。在国外主要分布于西伯利亚东部和朝鲜北部，在我国分布范围大，从东北到西南的广大地区均有报道，主要发生于黑、吉、辽、陕、晋等省，多分布于山区和半山区，平原少见。本病在各个年龄组都有发生，但多发于儿童和青少年，成人很少发病，无明显的性别差异。
主要侵犯骨骼生长发育期的儿童和青少年，一般为3-15岁儿童，手、足和踝部发病率高。表现为四肢关节对称性疼痛、变形、增粗，屈伸活动受限以及四肢肌肉委缩。病情发展较缓慢，无炎症反应。骨骼发育严重障碍者可出现手足短粗、身材矮小、关节活动困难，以致形成残疾。典型表现为侏儒、骨端增大、关节运动受限和疼痛。发病年龄越早，关节变形和侏儒越为明显，成人患者的症状一般较轻，常仅限于关节。
[影像学表现]
本病是在骨发育过程中发生的全身性、多发灶性、软骨坏死性疾病，造成的骨关节损害将持续终身，x线征象归纳如下：
1.干骺端边缘模糊或凹凸不平，呈波浪状以至锯齿状。如病变继续发展，指骨端不整齐的边缘可呈碎裂现象。此时，关节无明显变形。
2.以骨骺与骨干开始融合为特征。骨骺自中央部分开始融合，渐扩展到边缘，骨骺本身亦有破坏、分节、不整等现象，也可能完全被吸收。干骺端可呈杯口状凹陷，骨髓嵌入其中而早期愈合，停止发育。
3.干骺完全融合，骨的纵向发育停止，病骨变短变粗。因为各干骺的融合迟早不同，以致各指骨可呈现长短不齐，骨端宽大变形，使关节粗大。
4.如干骺端愈合以后的青年发病，临床症状多见且严重。关节相对骨端都有损害，可影响整个关节，表现为大骨节畸形，可伴有短骨干。
5.大骨节病所见的系列征象都是软骨坏死后的修复和继发变化。只有经过修复组织特别是骨的改变塑型，病变才能发展到消退、稳定或发生畸形。
[鉴别诊断]
大骨节病x线征象的发生、发展与发病年龄、部位有特定关系。故鉴别诊断应依不同情况与软骨发育不良、类风湿性关节炎、外伤性或退行性关节炎等疾病鉴别。结合流行病学、临床表现，本病诊断不难
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发表于 2008-4-27 06:36
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发表于 2008-5-7 00:51