ZX0764:1Y3M，男，先天脑积水？

七上八下

1y3m，男，先天脑积水？小孩现在不会走路，右侧肢体不灵活。请各位大侠帮忙看看需不需要手术？

出生前几天才发现异常，之前的孕检都没有问题。
出生1天时的mri片（医生说未见堵塞）



8m16d时的mri片（医生说比刚出生时的积水少了）



1y3m8d时的mri片（与8m时的片子结果差不多，很失望啊，并没像医生说的一岁半左右就能吸收好了，所以在想是不是应该手术治疗？）

[本贴已被 七上八下的心情 于 2008-5-7 20:50:02 修改过]

[本贴已被 七上八下的心情 于 2008-5-7 21:28:44 修改过]

[本贴已被 翁志蓬 于 2008-5-8 1:20:10 修改过]

七上八下

片子不清晰,见谅！如果不行的话我明天再想办法上传清晰点的。拜托各位了！

liaizhi

考虑梗阻性脑积水.

同

考虑 梗阻性脑积水.

七上八下

就是说，可能是手术可以治疗的那种吗？这对我们来说是好消息呀，以前遇到的医生多半都说等它自己长好，可能是脑发育不良引起的“代偿性脑积水”（不知是不是这样写的），那样的话除了做康复治疗就没有其它办法了。另外提一点：小孩的头围不像一般的脑积水那样，他的头围还偏小2~3公分呢。

另外也了解到一些可能性，很担心：如果长期的积水，会影响脑组织发育，将来有可能出现脑萎缩什么的。

还有手术造成的损伤有多大，预后怎样，都是我很想了解的。
看着宝宝可爱的样子真是说不出的滋味呀，他现在会说简单的单词，正在歪歪扭扭地学习走路，运动上应该会比同龄的孩子落后三四个月吧。
他的左侧肢体特别灵活，右侧不行，在康复治疗后有所好转，右下肢接近正常，右手的功能还是不行。

还有，大约从11m开始，宝宝的进步较明显，难道真是因为积水减少了？

哎，写的很混乱，对不起了。

[本贴已被 七上八下的心情 于 2008-5-7 23:29:28 修改过]

翁志蓬

图像偏小，而且比较模糊，加上我对儿科影像诊断认识非常肤浅，只是提供个人意见，仅供参考。
我将几幅关键图像做了处理：

给我的印象是脑沟明显稀少、短缩，因此考虑先天性无脑回畸形的可能性比较大。

以下是正常1岁及4岁小儿的颅脑mri图片：



以下是两个巨脑回畸形病例：



以下是我在互联网上下载的一篇关于无脑回畸形的介绍：
[center]光滑脑回或无脑回畸形[/center]
　　无脑回畸形是一种神经元移行障碍性疾病，是由于最终构成大脑皮层表面层的神经元移行过程中发生障碍，不能通过已定位于较深层的神经元。本病又称光滑脑，罕见。多发生于妊娠3个月内。完全性脑回缺如，大脑表面平滑，称缺脑回畸形。
　　无脑回畸形的特点为部分或全部脑皮质表面平坦，缺乏脑裂和脑回。有时仅有少数沟回称为脑回少畸形.并常与巨脑回畸形并存。可发生于双侧或单侧。常合并的畸形有胼胝体缺如、小脑回、灰质异位及大脑两半球合并等。显微镜下。见大脑皮质结构异常，皮质分层不完全或不分层，常见不成熟的神经细胞。
　　大多数病例为散发性，其发生机制可能是多因素的，但必须在妊娠早期就存在，胎儿酒精中毒综合征就是外环境的毒素引起神经元移行阻滞的一个实例。
　　无脑回畸形的新生儿均有小头畸形和轻微面部异常。完全性无脑回畸形多伴有去大脑状态和惊厥，常在2岁前死亡。不完全性无脑回畸形患儿在新生儿期仅表现为面部异常，至婴儿期才有明显的智力发育落后，不一定伴有惊厥。常能长期存活，无有效疗法。ct、扫描可提示诊断，表现为脑室及蛛网膜下腔扩大和脑皮质光滑。mri显示更为清楚。脑血管造影亦可确诊，由于脑沟缺乏，表浅血管不固定而呈波浪状走行。
　　病因常为宫内感染或宫内缺血，导致神经元移行障碍，部分有家族遗传史。常发生于胚胎8～14周神经元移行时期，神经元移行受阻导致皮层增厚，脑沟和侧裂不发育或仅为非常浅的小沟，构成\"8\"型脑，类似孕25周前的胎儿脑外观。无脑回畸形常累及全脑，以顶一枕部为重，其中x-linked的无脑回畸形伴小阴茎较常见，孤立无脑回发生率则很低。无脑回畸形分为5型。
　　ⅰ型：又称为无脑回-巨脑回综合征，为无脑回畸形中最严重的一型，常有脑小和发育倒退，出生时就有不活泼，食欲差及低张力，癫痫出现早，逐渐加重并难以控制。大多数病人有无脑回和巨脑回。mri上显示脑表现光滑，t2w上脑表面有一薄层高信号灰质，其与深部增厚灰间有一白质带(称细胞稀疏区)分开，正常的皮层下白质树样结构消失，侧裂变浅或无，轴位上脑外形呈\"8\"形，部分病例伴胼胝体发育不全，矢状位观察胼胝体变少或部分缺如。侧脑室三角区和枕角常因为距状沟未发育而扩大。脑干发育不良，常累及皮质脊髓束和皮质延髓束。其它畸形包括小脑蚓部发育不良，脑积水等。常有巨脑回，表现为局灶性或弥漫性皮层增厚，大脑回和浅脑沟，常位于顶-枕区。
　　ⅱ型：这一型表现为复杂发育异常，常与walker-werburg综合征，fukuyama先天肌萎缩及相关综合征并发。病理上皮层严重杂乱无章，不能识别神经元层，蛛网膜下腔有纤维胶质板，常伴有脑积水。mri示脑沟浅(介于ⅰ型和多微小脑回之间)，脑皮层增厚，脑白质树样结构消失，脑白质髓鞘化不良，表现为t2w白质呈高信号。常有单侧或双侧脑过小。其它畸形有dandy-walker综合征，脑干发育不良，脑膜增厚，胼胝体发育不良，偶有枕部脑膨出。
　　ⅲ型：为生发基质未成熟所致，神经原的2～3层严重缺如，而无移行障碍和灰质异位。临床上表现为中度发育迟缓。影像学上表现为脑小，脑沟浅，脑皮层薄。蛛网膜下腔明显扩张，内为脑脊液所充满。
　　ⅳ型：呈放射状脑小，除有正常的脑沟回外，脑体积明显变小。mri显示脑小，脑白质发育迟缓，白质t1w呈低信号，t2w呈高信号及轻度灰质不成熟。
　　v型：弥漫性多微小脑回，该型由巨细胞病毒感染所致，有广泛皮层发育不良或多微小脑回，mri显示广泛脑回异常，包括脑沟变浅，变大和不规则脑回。
（文章来源：“北京市东城区朝阳门医院脑萎缩诊室”网站：http://www.cureba.com/yxkp/xesjxt/10z030401.htm?）

七上八下

的确有医生说了脑回浅的问题，小儿面部没有出现畸形。
还有，医生怀疑是巨细胞感染引起的。

liangshusheng

翁兄分析得很好！大家可以再多翻翻书，把小儿脑发育不良的可能的病罗列出来再给予分析，帮帮这位咨询的家长。

七上八下

太感谢各位了！我再传一些清晰图片，请各位帮忙看一下：

[本贴已被 七上八下的心情 于 2008-5-8 13:59:20 修改过]

七上八下

图片效果还是不行呀，晚上回去继续努力。