病人于当天晚上做了手术:手术记录如下:左上腹直肌旁切口入腹,见腹腔内有大量积血约1500ml。脾区有较多血凝块,脾脏上极可见一4*1cm2破裂口向脾门延伸。脾蒂处可见青紫挫伤改变。余无异常。术中及术后病理诊断:脾破裂!!
脑部病变分析:hhcckk考虑:右侧颞叶脑挫裂伤、蛛网膜下腔出血、右颞部硬膜下出血,脾破裂、腹腔积血,左侧少量气胸。
颅内左侧大脑半球萎缩,蛛网膜下腔扩大,大脑半球皮质钙化,左侧脑室的扩张,考虑颅面血管瘤病
依据:
1、病人自小智力差
2、大脑半球皮质钙化
3、大脑半球萎缩,蛛网膜下腔扩大,左侧脑室的扩张
4、左眼细胞瘤是何病?颅面血管瘤病可有先天青光眼、同侧偏盲等。
5、建议楼主看看患者有无面部血管瘤
本人前天特意去看了病人:颜面部无血管瘤表现!!!
本病例和颅颜面血管瘤病ct表现有多个不同之处:
1、病人颜面部无血管瘤表现!!!
2、枕叶脑皮质萎缩不明显明显;
3、枕叶无钙钙化灶;
4、颅颜面血管瘤脑病ct表现:患侧颅骨增厚,头颅不对称!而本病例患侧颅骨变薄!!
5、本病人无癫痫病史!
脑颜面血管综合征
[病因病理]
又称sturge-weber综合征,是一种常染色体显性遗传性疾病。主要病理变化是颅内血管畸形,三叉神经分布区血管瘤和眼球脉络膜血管畸形。患侧大脑半球发育不良或萎缩,神经节细胞减少、变性,神经胶质增生,并伴有脑皮质钙化。脑血管畸形常发生在顶叶、颞叶和枕叶,典型者颅内病变为单侧,而且与面部病变同侧。影像学表现常为血管瘤病的后遗症。
[临床表现]
临床表现较典型,包括癫痫、智力低下、轻偏瘫。偏盲及颜面三叉神经分布区紫红色血管瘤、先天性青光眼等。
[影像学表现]
1.ct表现:
①钙化灶常见,多为单侧性,始于枕叶,逐渐向前发展,居脑表浅部位,沿脑回呈曲线形或宽大锯齿状钙化。
②脑皮质萎缩典型,尤以右枕叶萎缩明显,亦可累及整个大脑半球,脑沟增宽,但脑室不扩大。
③患侧颅骨增厚,头颅不对称。
④软脑膜血管畸形,增强扫描可强化。
⑤ 75%病例同侧脉络丛增大,且显著强化。
2.mr表现:
①局限性脑萎缩,以顶枕叶和额顶叶较多见。
②病侧大脑半球顶枕区沿脑回、脑沟弧条样低信号影,以 t2加权明显,为钙化所致。
③软脑膜的异常血管呈扭曲状低信号,有静脉血栓形成时血流缓慢,呈斑点样高信号影。
④增强后局限性萎缩的皮层下可见脑回状强化。
[鉴别诊断]
需与蛛网膜下腔出血鉴别:蛛网膜下腔出血脑沟内呈高密度影,但ct值在80hu以下。其他ct表现及临床特点亦与本病不同。
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