PED0357:女婴 ２Ｍ 肺囊肿？肺大疱？

黑白光影

女婴　２ｍ　家长代述：咳嗽，呼吸困难一周，即往无异常。

[本贴已被 jiajie 于 2007-9-9 20:10:14 修改过]

ZHANGZHONGSHOU

1、消失肺综合征可能性大
2、先天性肺囊腺瘤样畸形待排。

天南地北

以下是引用zhangzhongshou在2007-9-9 20:43:00的发言：[br]1、消失肺综合征可能性大[br]2、先天性肺囊腺瘤样畸形待排。

请张主任介绍下你诊断的“消失肺综合征”及“先天性肺囊腺瘤样畸形”的资料？
孤陋寡闻
第一次听到
向你学习了

余辉

以下是引用天南地北在2007-9-9 20:55:00的发言：[br][quote]以下是引用zhangzhongshou在2007-9-9 20:43:00的发言：[br]1、消失肺综合征可能性大[br]2、先天性肺囊腺瘤样畸形待排。

[br]请张主任介绍下你诊断的“消失肺综合征”及“先天性肺囊腺瘤样畸形”的资料？[br]孤陋寡闻[br]第一次听到[br]向你学习了[/quote]

wangzhengyuan

没见到过

jiajie

以下是引用天南地北在2007-9-9 20:55:00的发言：[br][quote]以下是引用zhangzhongshou在2007-9-9 20:43:00的发言：[br]1、消失肺综合征可能性大[br]2、先天性肺囊腺瘤样畸形待排。

[br]请张主任介绍下你诊断的“消失肺综合征”及“先天性肺囊腺瘤样畸形”的资料？[br]孤陋寡闻[br]第一次听到[br]向你学习了[/quote]

以下是引用zhangzhongshou在2007-5-8 10:24:00的发言：[br]消失肺综合征又称特发性肺大泡综合征，自1937年burke首次报道了一例肺囊性病变患者出现“消失肺”的特征，并首次使用了\"消失肺\"(vanishing  lungs)一词作为诊断名称以来，放射学及外科学文献中开始散在使用尚未确切定义的“消失肺综合征”这一名词。总结文献，可将消失肺综合征归纳为：肺囊性病变中的特殊类型，与肺气肿有关，以进行性增大的巨大肺大泡表现为特征，一般始发于双侧或单侧肺尖部，大部分为男性，发病原因不明，无肺部或支气管源性疾病。临床症状以进行性加重的疲乏和呼吸困难为主。“消失”一词源于对其x线征象的形象化描述，即肺大泡逐渐增大，大泡区肺纹理逐年逐月消失。[br]消失肺综合征的发病机制尚不清楚，林耀广从其病变好发部位分析，认为此疾病的发生与肺尖部的解剖和生理学特殊性有关，首先从血供分析，肺尖部肺泡氧分压低，易发生营养性血供障碍，导致肺泡弹力纤维的破坏，其次肺尖部胸膜腔负压比肺底部平均要大7.5cmh2o,致使肺尖部肺泡容易扩张，因而此病好发于肺尖区。可能与支气管动脉及肺动脉闭塞、支气管狭窄阻塞，肺实质破坏、肺神经分布的变化及胸膜等周围组织结构的变化有关。miller认为此病为结节病的罕见继发病变。[br]本病的放射学诊断标准1987年由roberts等定为：一侧或两侧肺上叶巨大肺大泡，至少占据一侧胸腔的1/3以上， 正常肺实质区受压迫。符合以上标准的常规胸片即可作出诊断。stern等报道9例的hrct特征，除特征性的上肺肺大泡外，尚可见胸膜下肺大泡及间隔旁肺气肿的特征。[br]关于治疗：临床上，患者如呼吸困难不明显，可按慢性喘息性支气管炎治疗。病变较大仍呈进行性发展者，可考虑手术切除。摘自---中华放射学杂志1995年11月总第29卷第11期[br][br]

[本贴已被 zhangzhongshou 于 2007-5-8 13:16:43 修改过]

x2166:http://www.radida.com/radinet/read.php?tid=24545
ct8102:http://www.radida.com/radinet/read.php?tid=24594

jiajie

先天性肺囊性腺瘤样畸形--------与本例较符合。

以下是引用高仕福在2007-5-9 23:10:00的发言：[br]lizhjie 老师摘自先天性肺囊性腺瘤样畸形《中华放射学杂志》2002年1期[br][br][br][br]

[本贴已被 高仕福 于 2007-5-9 23:12:01 修改过]

余辉

学习了
谢谢

jiajie

先天性肺囊性腺瘤样畸形的诊断和治疗
                                 
曾骐　冯力民　任甄华　周春菊
                                 
【摘要】　目的　总结小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的诊断及手术治疗,提高对该病的认识。方法　对24例术前均摄胸部x线平片、ct并经手术、病理证实的先天性肺囊性腺瘤样畸形病儿的临床资料进行回顾性总结。其中男13例,女11 例,平均年龄4.75 岁,主要症状是呼吸道感染及呼吸困难,病史1 d 至8年。结果　影像学术前确诊率79.17 %。24 例行开胸术,证实病变均为单侧,侵犯1 个肺叶22  例, 其中左叶15 例、右叶7 例；侵犯2 个以上肺叶者2 例。14 例与支气管无交通,1例合并胸主动脉的异常血供,1 例合并巨大实性肿物。20 例行肺叶切除、3 例行肺段切除、1例因胸膜肺母细胞瘤行全肺切除。全组无术后并发症。按stocker 分型: i 型13 例,ii型9 例, iii 型2例。结论　影像学检查是诊断先天性肺囊性腺瘤样畸形的主要方法。对有症状者,手术切除病变侵犯的肺组织是治疗该病安全、有效的方法。
【关键词】　囊腺瘤样畸形,肺,先天性　　诊断　　肺切除术先天性肺囊性腺瘤样畸形(ccam) 是一种并不少见的肺发育异常,约占先天性肺疾病的25  %〔1 ,2〕, 但国内相关报道甚少〔3 ,4〕, 现将我院1995 至2002年经手术、病理证实的24 例临床资料综合分析报道如下。
  资料和方法本组24 例中男13 例,女11 例； 年龄6 d～13 岁,平均4 岁9 个月。病程1 d～8 年。22 例临床表现为咳嗽、咳痰、发热,2例有呼吸困难。所有病儿术前均摄x线胸片并行ct 扫描检查。24例均行开胸术切除病变组织。术后标本及病理进行分析,按stocker 等〔1〕分型: i 型13例, ii 型9 例, iii 型2 例。全组无术后并发症,全部病例随访2～84个月,均生存,无复发。
   结　果胸部x线平片及ct 表现: i 型13 例中9 例表现为直径约3.0～18.0 cm  气腔,大者几乎占据整个肺野,内可有(无) 分隔,周围聚集数目不等的小囊腔；4例表现为毗邻的数个类圆形薄壁囊腔,直径大于3.0 cm ,囊内可有(无) 液平面,其中1例合并胸膜肺母细胞瘤病儿表现为巨大实性肿物上数个类圆形气腔。ii 型9例表现为多发蜂窝样小囊腔,直径约0.5～3.0 cm。iii 型2 例胸部x 线平片与i型相似, 但ct 显示明确的絮状占位。所有病变区透明度增加,有不同程度的占位效应。其中16例可见心脏移位及纵隔肺疝,13 例囊腔邻近有肺不张。24 例开胸术中见所有病变肺叶或肺段体积膨胀。病变均为单侧,侵犯1 个肺叶22 例,其中左叶15 例(上叶6 例、下叶9 例) ,右叶7 例(上叶4 例、中叶1 例、下叶2 例) ；侵犯2 个以上肺叶的2 例,均为右上、中叶。14 例与支气管无交通,2  例与胸膜粘连紧密不易分离,1 例见直径0.4 cm 起自胸主动脉的异常血供,1  例合并巨大实性肿物。20 例行肺叶切除,3 例行肺段切除,1 例合并胸膜肺母细胞瘤者行全肺切除。切除标本呈粉红色,病变呈气囊状或橡皮样包块；切面呈大小不等的囊腔或蜂窝样结构。镜下囊腔为异常增生的毛细支气管或肺泡样结构,部分增生呈乳头状隆起,囊壁内被覆假复层纤毛柱状上皮及纤毛柱状或立方上皮,囊周可见平滑肌及弹力纤维环绕,囊壁内均未见软骨成分及腺体。14例行免疫组化检查,actin 平滑肌( + ) ,弹力纤维( + ) 。县市级医院首诊诊断正确仅2 例(8.33 %) ,误诊为肺炎8 例、肺囊肿4 例、气胸4例、肺气肿2 例、支气管扩张2 例、肺大皮包、脓胸各1 例。我院首诊确诊13 例(54.17%) ；术前19 例确诊(79.17 %) ,其他诊断为肺囊肿3 例、支气管扩张1 例、胸膜肺母细胞瘤1 例。
    讨　论一、发病机制及分型ccam是以细支气管过度生长为特征的一种肺发育异常,其特征与错构瘤相似,但没有软骨组织,病变似一个大橡皮样包块或大囊腔。最早发生在胚胎第5～10  周,通常与正常支气管无交通,大多经侧支通气,由肺循环供血,其病因尚无统一认识〔5 ,6〕。stocker 等〔1〕将ccam按病理和临床特点分为3 型:i 型占65 %,含单个或数个大囊肿(囊径3～10 cm),内覆假复层纤毛柱状上皮,囊壁含薄层平滑肌和少量弹性纤维,25 %上皮内含粘液细胞；囊内含气或液。ii 型占25 % ,由多个小囊组成(囊径0.5～3.0cm),内覆纤毛柱状或立方上皮,及少量平滑肌、弹力纤维,不含粘液细胞；囊内含气,常伴发其他畸形。iii  型占10 % ,由大块实性成分组成,其内为肉眼难辨的毛细支气管样小囊(囊径< 0.5 cm)和不规则的细支气管样结构,壁内衬立方或柱状上皮。依据此标准,本组24 例中各型发生率与其一致。
   二、诊断
      新生儿及1 岁以下儿童多见,多因呼吸困难来诊；较大年龄者多以反复感染就诊〔1 ,7〕； iii 型病儿常在新生儿期死亡。本组病儿年龄偏大,小于1 岁者仅5 例(20.83 %),其中2例新生儿因呼吸困难在部、市级医院可疑气胸,胸穿后造成致命的气胸,急转我院手术,其余均因呼吸道感染入院。县市级医院首诊误诊率91.67 % ,我院为45.83 %。皆由于对本病认识不足误诊,易导致ccam的新生儿及小婴儿死亡.ccam是一种胎儿期超声较易明确诊断的肺部疾病,孕20 周时b超即可诊断,通常<

天南地北

谢谢站长的指点
学习了