PED0900:海绵病（Canavan病）

zxd95

（注：本病例转自外文杂志）
（点击阅片：） http://www.radida.com/bbs/forum.php?mod=viewthread&tid=41855

canavan病，为常染色体隐性遗传。
临床分为新生儿型、婴儿型和青少年型。
mri上表现为广泛的大脑和小脑白质病变，呈双侧对称性，t1w为低信号，t2w为高信号
病变早期累及皮层下白质，然后向中央区白质发展
在幕上白质广泛受累时，胼胝体和内囊区一般不受累，gd-dtpa增强扫描不强化
canavan病的基底节区特异性表现为苍白球受累而邻近的壳核正常
mrs表现为naa明显增高，且灰质中升高的程度大于白质，对海绵病的诊断具有特异性。

[本贴已被 jiajie 于 2008-7-19 6:48:41 修改过]

寻芳者

病理结果吗????????????????