PED1712:骨质病变

huxibo

患者，男，10岁，头痛不适多年，伴恶心，眼球突出，鼻腔阻塞
左眼眶周围皮肤色素沉着

[本贴已被 翁志蓬 于 2009-1-8 0:10:00 修改过]

zsl6918

资料很好，图像太小。建议整理后重新上传，考虑奥尔布赖特综合征。

huxibo

第一次发帖，发的不好，多多关照

zsl6918

客气客气，不过如此精彩的资料，如果能够看到清晰而又完整的图像，那才受益匪浅那。

随光逐影

支持 奥尔布赖特综合征。

clj20

骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone)是正常骨组织逐渐被增生的纤维组织所代替的一种疾病。原因至今未明，可单发也可多骨同时发生。病变可局限性也可广泛。若同时并发骨骼系统以外的症状，如皮肤色素沉着和性早熟等，则称奥尔布赖特(albright)综合征。
【临床要点】
1．常在儿童期发病，于青年或成年期才被发现，就诊年龄以11~30岁最多（占70%）。
2．病程长，进展慢，早期无症状，随后可有局部酸痛或间歇性疼痛，位于长骨者发展到一定阶段肢体可畸形或因轻伤而致病理性骨折。
3．发病部位以四肢长骨多见，下肢多于上肢，股骨、胫骨最多；其次是肋骨和头面骨。
4．局部畸形、病理骨折及色素斑为本症三大特征。
【影像表现】
x线：
平片可见发生于四肢躯干骨者表现为膨胀性囊状、磨玻璃样、丝瓜瓤样、虫蚀样四种改变。发生于颅面骨者则表现为膨胀性囊状、磨玻璃样和硬化性三种改变。
ct：
ct主要表现有两种，即囊状型和硬化型。
1． 囊性
1） 以四肢骨多见。
2） 表现为囊状透光区，皮质变薄，骨干可有膨胀，囊内有磨玻璃样改变及钙化。
3）单囊可发展成多囊，囊内有粗大的骨小梁，边缘可有硬化
2． 硬化型
1） 以颅面骨和颅底骨多见。
2） 表现为瘤骨密度非一致性增高，在硬化区内有散在的颗粒状透亮区。
3） 颅骨穹隆的病。变常侵犯外板和板障，使骨骼膨大、增厚和囊性改变，呈磨玻璃样或致密硬化改变。
4）面骨主要侵犯上颌骨，硬化区波及颞骨及眶下缘，并占据上颌窦腔，使上颌窦闭塞，颧弓突出。
3．鉴别诊断
1）发生于颅面部骨者应与畸形性骨炎鉴别：后者多见于40岁以后，病变区骨质破坏与骨质增生混杂，其间夹有棉团状骨化影及粗大骨小梁，骨皮质或内外板不规则增厚而变形，而不象前者呈膨胀变形，骨皮质变薄等改变。
2）发生于肋骨者应与肋骨骨巨细胞瘤鉴别：骨巨细胞瘤好发于肋骨头区，膨胀较明显，有光整骨包壳而无硬化，病灶内密度中等或较低而无磨玻璃样改变及钙化，肋骨骨纤维异常增殖症范围长，好发于体部甚至肋骨全长，除有膨胀外，其内密度较高，呈不均匀磨玻璃样改变，且可多肋骨病发。
【mri表现】
1.病变骨呈膨胀性改变，边界清楚。
2.病灶因含纤维组织，故t1wi和t2wi均呈中等信号（与邻近肌肉相比较），若病灶内伴有出血、软骨岛或残存骨髓脂肪时，则相应区t1wi和t2wi均呈高信号；若病灶囊变殆尽，则t1wi呈低信号和t2wi呈高信号。

wansheng

骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone)是正常骨组织逐渐被增生的纤维组织所代替的一种疾病。原因至今未明，可单发也可多骨同时发生。病变可局限性也可广泛。若同时并发骨骼系统以外的症状，如皮肤色素沉着和性早熟等，则称奥尔布赖特(albright)综合征。支持！

qwerty111

奥尔布赖特综合征

流浪星

奥尔布赖特(albright)综合征。支持

黑白光影

以下是引用zsl6918在2009-1-7 22:50:00的发言：[br]资料很好，图像太小。建议整理后重新上传，考虑奥尔布赖特综合征。